先天性白內障

    先天性白內障指出生前后即存在、或出生后才逐漸形成的先天遺傳或發育障礙的白內障。著是一種較常見的兒童眼病，是造成兒童失明和弱視的重要原因。天津、上海和北京盲童致盲原因的調查提示，約22-30%盲童由先天性白內障致盲，占失明原因的第二位。

    新生兒中先天性白內障的患病率為0.5%左右。先天性白內障可為家族性，也可散發；可單眼或雙眼發病；可伴發眼部或全身其他先天性異常，也可以只表現為晶狀體混濁的單一異常。 

    （一）病因學研究
    先天性白內障的發病機制可分為遺傳因素、環境因素以及原因不明三大類。

    1. 遺傳因素  由于遺傳性先天性白內障疾病相關基因不會致命，不影響生育，因此外顯率很高，并可連續傳代。遺傳性白內障多數為基因突變所造成，少數為染色體異常或線粒體疾病所致。
    2. 環境因素   環境因素的影響是引起先天性白內障的另一重要原因。在母親妊娠前3個月，病毒感染導致晶狀體混濁。風疹病毒最常見，此外，還有水痘、單純皰疹、麻疹、帶狀皰疹和流感等病毒感染也可導致先天性白內障。妊娠期營養不良、盆腔受放射線照射、服用某些藥物（大劑量四環素、激素、水楊酸制劑、抗凝劑等）、患系統疾病（心臟病、腎炎、糖尿病、貧血、甲亢、手足搐搦癥等）、缺乏維生素D等，都可導致胎兒晶狀體發育不良。此外，早產兒、胎兒宮內缺氧等也可引起先天性白內障。
    3. 原因不明  多為散發病例，難以確定遺傳因素以及環境因素。在這組病例中可能有一部分是遺傳性的，但由于是第一代新的染色體顯性基因突變而家族史陰性或隱性遺傳的單發病例而難診為遺傳性。

    （二）治療
    嬰幼兒患先天性白內障后，影響視覺的正常發育，易產生弱視，因此其治療不同于成人。

    單、雙眼完全性白內障或位于視軸中央、混濁明顯的白內障，應在出生后及早手術，最遲不超過6個月。雙眼白內障者另一眼應在較短的間隔時間內完成手術。對雙眼視力在0.3以上者，可酌情決定手術與否以及手術時機。白內障術后應及時積極治療弱視。

    嬰幼兒的視覺系統具有一定的特殊性，包括眼球仍在發育、屈光狀態不穩定、可能伴有弱視、術后炎癥反應相對較重等，這些特點增加了先天性白內障術后人工晶狀體植入的復雜性和風險性。在植入人工晶狀體手術時機方面，目前較多的學者建議2周歲后植入人工晶狀體較為合適。2周歲前即植入人工晶狀體是否安全有效尚存在較大的爭議。

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（責任編輯：劉彩婷 ）