多毛癥診斷標準&多毛癥做哪些檢查?
多毛癥(hypertrichosis)一般系指女性體毛生長過多,分布異常,是血循環中雄激素主要包括睪酮,雙氫睪酮、雄烯二酮、脫氫表雄酮和硫酸脫氫表雄酮等生成增多,臨床上可出現女性性征毛發生長過盛,分布呈男性化傾向。主要表現顏面,耳前、口周圍、胸前,乳頭周圍、腋窩、背部,下腹部、陰毛多而密,向臍部呈菱形分布,以及下肢及大腿前部,常伴月經不調,性冷淡等,女性多毛常被認為是有某種男性化疾病存在,并有心理壓力來尋求診治。
診斷
詳細詢問病史,認真查體,找出病因,及早排除遺傳性(即家族性)或特發性多毛。
一。臨床表現
女性有些部位的毛發過量生長,一般出現在上下肢、面部;分布形式有男性傾向,下頜、嘴唇上方、耳前、前額、后頸部毛發增多,乳頭周圍、臍孔下正中線,都發現有比較長的毛,陰毛分布呈菱形,向上及向肛門周圍發展。有時伴有男性化現象,如有喉結出現、聲調低沉及陰蒂肥大等。
二。輔助檢查
1。血清睪酮及雄烯二酮 多毛患者游離睪酮升高,總睪酮多數亦升高。若總睪酮及雄烯二酮顯著升高,應懷疑存在分泌雄激素的腫瘤。
2。硫酸脫氫表雄酮 是反映腎上腺雄激素分泌的最好指標,高于18.2mmol/L有診斷意義。
3。血17-羥孕酮 21或11b-羥化酶缺乏所致先天性腎上腺皮質增生癥患者中血17-羥孕酮升高,高于24.2nmol/L可診斷此病;遲發性腎上腺皮質增生癥中基礎值正常,但ACTH刺激后可顯著升高。
4。血清LH和FSH 如LH升高,FSH降低,LH/FSH比值大于2:1,提示多囊卵巢綜合征。
5。地塞米松抑制試驗 2日法2mg地塞米松抑制試驗有助于鑒別腎上腺和卵巢來源的雄激素增多;而延長的地塞米松抑制試驗(7日)有助于鑒別腎上腺腫瘤和先大性腎上腺皮質增生癥。
6.ACTH興奮試驗 如興奮后血17-羥孕酮顯著高于正常人,提示為遲發型先天性腎上腺皮質增生癥。
7。有關特珠檢查 可采用導管法從腎上腺靜脈或生殖腺附近靜脈采取標本,測定血漿中雄激素含量,這些方法對較準確地判斷雄激素增多的部位有一定幫助。必要時也可試用地塞米松做抑制試驗。
三。影像學檢查:腎上腺、卵巢及其他可疑部位的超聲、X線、CT、MRI有助于腫瘤的定位診斷。CT引導下從腎上腺或卵巢靜脈采血測定雄激素水平也極有意義。
四。檢查注意事項
對少數疑難病例,經過實驗室檢查仍未能確診,可重復一些檢查,還可在一般對癥治療情況下隨診。
五。鑒別診斷:
1。毛發過多 是指體表毛發增多,大多數有家族性毛發過多史,無男性化的表現。因為沒有生理異常,所以無須治療。女性多毛癥患者,早期的癥狀可為毛發過多使人難以分辨。
2。多囊卵巢綜合征 可有肥胖、閉經、不孕、陰蒂肥大、痤瘡、乳房發育不良癥狀與體征。多毛癥以性毛為主,如陰毛的分布常延及肛周、腹股溝或上伸至腹中線尚有前臂和小腿明顯增多,上唇細須或乳暈周圍有長毛出現等。LH/FSH≥2.5~3、LHRH興奮實驗呈亢進型、E1/E2>1及B超有助于診斷。
3。腎上腺皮質腺瘤性多毛癥 還可有向心性肥胖、高血壓、痤瘡、閉經、多血質、皮膚紫紋、滿月臉及骨質疏松等,其皮質醇水平升高、尿17-KS及17-OHCS升高及尿皮質醇升高、晝夜節律消失等。
4。其他能引起多毛癥狀的疾病 卵巢腫瘤、異位ACTH綜合征、腎上腺皮質癌,可以根據臨床癥狀、實驗室及影像學檢查進行鑒別。
(責任編輯:吳敏 )
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