系統(tǒng)性硬皮病的癥狀表現(xiàn)有哪些？

系統(tǒng)性硬皮病又稱系統(tǒng)性硬化癥。 以局限性或彌漫性皮膚及內(nèi)臟器官結(jié)締組織的纖維化或硬化，最后發(fā)生萎縮為特點(diǎn)的疾病。是一種原因不明的彌漫性結(jié)締組織病。 那么，系統(tǒng)性硬皮病有哪些癥狀表現(xiàn)呢？

1、系統(tǒng)性硬皮病的前驅(qū)癥狀

可有雷諾現(xiàn)象、關(guān)節(jié)痛、神經(jīng)痛、不規(guī)則發(fā)熱及食欲減退等。 約70%的系統(tǒng)性硬皮病患者以雷諾現(xiàn)象為首發(fā)癥狀，可于皮損發(fā)生前1～2年或與皮損同時(shí)出現(xiàn)。

2、系統(tǒng)性硬皮病的皮膚癥狀

分為三期即水腫期、硬化期和萎縮期。初期多見(jiàn)于雙手，以后逐漸擴(kuò)至前臂、面部及軀干；顏面有浮腫發(fā)緊感。水腫期后進(jìn)入硬化期，皮膚變硬、變緊，有蠟樣光澤，手指形如臘腸，兩側(cè)對(duì)稱。肢端型常白手指開(kāi)始，逐漸累及前臂、上臂、周圍遠(yuǎn)端波及。面部典型表現(xiàn)為表情喪失呈假面具樣，鼻尖似鷹嘴，口唇變薄，口周皮膚皺褶呈放射狀溝紋，張口受限。手呈爪形，指尖皮膚可形成潰瘍，指端皮膚可有鈣化，可發(fā)生壞死和潰瘍，不易愈合。晚期皮膚硬化減輕，但皮膚、皮下組織及肌肉明顯萎縮，猶如一層皮膚緊貼于骨而，色素彌漫增加，問(wèn)有色素脫失斑，毛細(xì)血管擴(kuò)張。 皮膚干燥，指甲易碎、變薄或脫落。

3、血管損害

血管特別是動(dòng)脈內(nèi)膜增生、管腔狹窄，對(duì)寒冷及情緒刺激的舒縮反應(yīng)異常。雙手常出現(xiàn)陣發(fā)性蒼白，發(fā)冷、麻木，其后變青紫，再轉(zhuǎn)為發(fā)紅，稱雷諾現(xiàn)象，為系統(tǒng)性硬皮病的特征性表現(xiàn)之一。與雷諾腹部及顏面等處。有的自軀干開(kāi)始發(fā)病，亦可發(fā)生于內(nèi)臟，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)腎臟危象、肺動(dòng)脈高壓、心肌缺血等。

4、骨、關(guān)節(jié)和肌肉損害

主要為指、腕、膝和踝關(guān)節(jié)對(duì)稱性疼痛、腫脹和僵硬；近端肌肉無(wú)力和肌痛。晚期可出現(xiàn)肌肉失用性萎縮、骨質(zhì)吸收等。 與雷諾現(xiàn)象相似的血管反應(yīng)亦可發(fā)生于內(nèi)臟，嚴(yán)重者可出現(xiàn)腎臟危象、肺動(dòng)脈高壓、心肌缺血等。

5、內(nèi)臟損害

半數(shù)以上系統(tǒng)性硬皮病患者食管受累，發(fā)生吞咽困難，胃腸蠕動(dòng)功能常低下。約2/3患者肺部受累，出現(xiàn)肺纖維化等多種改變。肺部病變是系統(tǒng)性硬皮病的主要死因。心臟、。腎臟、內(nèi)分泌、神經(jīng)系統(tǒng)均可受累。有些系統(tǒng)性硬皮病患者皮膚出現(xiàn)鈣質(zhì)沉著、雷諾現(xiàn)象、食管受累、指硬皮癥和毛細(xì)血管擴(kuò)張癥狀，稱為CREST綜合征；屬系統(tǒng)性硬皮病的一種亞型，預(yù)后較好。

有些患者皮膚出現(xiàn)鈣質(zhì)沉著（calcinosls，C）、雷諾現(xiàn)象（Raynaud phenomenon，R）、食管受累（esophagus，E）、硬皮癥（sclerodactylia，S）和毛細(xì)血管擴(kuò)張（tetangieetasis，T）癥狀，稱為CREST綜合征，屬系統(tǒng)性硬皮病的一種亞型，預(yù)后較好。

6、消化道病變

多數(shù)患者可出現(xiàn)吞咽干食困難，少數(shù)有胸骨后燒灼感、伴反酸，食管造影提示食管蠕動(dòng)和排空減慢，尤其是食管的中、下段明顯，同時(shí)管壁張力減低而呈擴(kuò)張狀或僵硬狀。十二指腸、結(jié)腸均可受累。約20%患者小腸出現(xiàn)蠕動(dòng)減慢和擴(kuò)張，導(dǎo)致食物在局部滯留和細(xì)菌過(guò)度繁殖，引起消化不良、腹瀉、吸收不良等一系列癥狀，結(jié)腸受累則出現(xiàn)憩室、腹脹、便秘和腹瀉交替。

7、肺部病變

肺功能的檢測(cè)中以彌散功能異常和限制性通氣功能障礙為最多見(jiàn)，X線片中常見(jiàn)的病變是非特異性的、對(duì)稱性肺間質(zhì)纖維化。其他改變有胸膜炎、胸腔積液、肺動(dòng)脈高壓等。晚期常有氣短和活動(dòng)后呼吸困難，如肺動(dòng)脈高壓嚴(yán)重者，往往會(huì)發(fā)展為肺心病，預(yù)后較差。

8、腎臟病變

腎臟受累導(dǎo)致的“腎危象”是系統(tǒng)性硬化癥患者死亡的主要原因之一，表現(xiàn)為惡性高血壓，特點(diǎn)為：①發(fā)病較急驟；②血壓顯著升高，舒張壓≥130mmHg;③表現(xiàn)為嚴(yán)重的頭痛、惡心、嘔吐、視力下降、眼底滲出、出血和視乳頭水腫；④持續(xù)蛋白尿、血尿及管型尿和（或）急性腎功能衰竭，⑤進(jìn)展迅速，治療不及時(shí)預(yù)后差。

9、其他臟器的損害

約30%的系統(tǒng)性硬化癥患者合并有口干、眼干的表現(xiàn)。神經(jīng)系統(tǒng)受累可表現(xiàn)為三叉神經(jīng)痛、腕管綜合征、周圍神經(jīng)病變等。累及肝臟可表現(xiàn)為膽汁性肝硬變等，甲狀腺受累表現(xiàn)為甲狀腺炎。