系統性硬皮病需要做哪些檢查？

系統性硬化癥是一種自身免疫性彌漫性結締組織疾病，也稱為硬皮病。突出的特征是皮膚發硬，以手、足皮膚硬化最常見，嚴重時可以出現全身皮膚僵硬。除了皮膚以外，系統性硬化癥還會引起內臟疾病，最常見的是吞咽困難、食管反流、肺間質纖維化、心包積液以及腎功能不全等臨床表現。肺間質纖維化、腎功能衰竭是本病重要的致死原因。那么，系統性硬皮病需要做哪些檢查呢？診斷標準又是什么呢？

系統性硬皮病的實驗室檢查

硬斑病血沉一般正常，血嗜酸性粒細胞可增高，兒童中的類風濕因子較正常高。抗單鏈DNA（ssDNA）抗體陽性率分別為：泛發性硬斑病75%、線狀硬斑病53%、斑塊狀硬斑病27%。

抗ssDNA抗體及血嗜酸粒細胞與病情活動性有關，但與預后無相關性。斑塊狀硬斑病患者血清I型前膠原羧基端前肽增高率約30%，且與皮損數成正相關，泛發性硬斑病患者中增高更明顯。

系統性硬皮病可見血沉增快及血清免疫球蛋白增高率約50%，類風濕因子陽性率約30%。抗核抗體（ANA）陽性率約90%，可有多種抗原成分的抗體，但一般無SLE特異的抗dsDNA及Sm抗體。

40%～70%系統性硬皮病患者血清抗著絲點抗體陽性，此抗體陽性常提示患者不易發生腎臟和肺部損害，而易出現皮膚鈣質沉積和毛細血管擴張。Sc1一70抗體陽性率約20%，肺部受累者常陽性。胸、食管及骨關節x線檢查可有異常改變。

系統性硬皮病的診斷標準

根據病史如反復發作的雷諾現象、典型的皮膚改變以及內臟受累的情況，可以做出系統性硬化癥的診斷。

1、主要標準

有近端皮膚硬化，對稱性的手指及掌指關節或跖趾關節以上的任何部位的皮膚增厚、變緊變硬、不易提起。

2、次要標準

（1）指端硬化，局限于手指皮膚的硬化。

（2）指端出現凹陷性瘢痕或指墊萎縮變薄，這是由于遠端的缺血、指端有下陷區、指墊組織喪失造成的。

（3）肺部纖維化、X線片上可見雙肺胸膜下的網狀或蜂窩狀改變，而無原發性肺部疾病的病史。

具備上述標準之中的一個主要標準或二個或二個以上的次要標準者，即可診斷為系統性硬化癥。