皮樣囊腫的臨床癥狀表現有哪些?
皮樣囊腫屬先天性疾患,是錯構瘤的一種,是由于偏離原位的皮膚細胞原基所形成的先天性囊腫,常位于皮下,偶見于粘膜下或體內器官。下面為大家介紹皮樣囊腫的癥狀表現。
皮樣囊腫的臨床表現:
多見于15歲以下青少年,常于出生時即有,直徑約1~4cm,位置較深與筋膜緊密粘連,與皮膚不粘連,表皮可推動,腫塊不移動,質硬有彈性。
皮樣囊腫的典型癥狀
1、病程:病程較長,自出現癥狀到就診時間多在1年至數年之間,自出現癥狀到確診平均約為8年。
2、多發性:多發性皮樣囊腫已有報道,以顱內和椎管內同時發生為多見。并有家族性發病。
3、伴發畸形:皮樣囊腫可合并其他先天性畸形,如頸枕區顱骨畸形、顱骨裂、脊柱裂、內臟轉位等。
4、癥狀與體征: 多數病人以顱內壓增高為常見癥狀,位于顱后窩者可有共濟失調、走路不穩、眼球震顫等小腦損害癥狀。位于鞍區者可出現視力、視野障礙,其他癥狀有癲癇、偏癱等。皮樣囊腫常伴有皮瘺,這是皮樣囊腫的重要臨床特點。皮瘺的瘺管可以是開放性,也可是閉鎖性,或僅有一纖維束帶。皮瘺多位于中線部位,偶發生在側位。顱內皮樣囊腫以枕部皮瘺最常見,其次為頂部、額鼻部。
皮樣囊腫所在部位較深,不與表層的皮膚相粘連,質柔而韌,有較大張力,其基底部常和深部組織如筋膜或骨膜等粘連而不可移動,并可因其長期壓迫,在局部骨面上形成壓跡。脂肪瘤呈扁平分葉狀,位于皮下,用手指沿腫物兩側相向推擠局部皮膚,可出現橘皮樣征。
根據發病年齡及臨床特點,尤其是伴有皮瘺者,可做出診斷,無皮瘺者可借助放射學檢查進行定位診斷,但術前定性診斷有一定困難。
皮樣囊腫的鑒別診斷:
皮樣囊腫大多數自幼年發現包塊,生長緩慢,無紅腫熱痛,對視力無明顯影響。大多數在青少年中出現癥狀,大部分位于眶上緣外上方。生長在眼眶周圍者,特別是眼眶上緣者,要與皮脂腺囊腫、血管瘤、脂肪瘤等相鑒別。皮脂腺囊腫多為實性包塊,B超檢查無液性暗區。血管瘤隨體位改變而變形,脂肪瘤除無液性暗區外,彈性較好,壓之容易變形。穿刺檢查抽出液狀脂肪是診斷皮樣囊腫簡單而有效的辦法,但要排除血管瘤。血管瘤穿刺容易引起出血,血管瘤皮膚顏色呈暗紫色,而皮樣囊腫80%的患者有液狀脂肪,皮膚顏色與正常皮膚顏色相同。
(責任編輯:吳敏 )
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