系統性紅斑狼瘡的癥狀表現
11項系統性紅斑狼瘡診斷標準中4項是黏膜皮膚損害-顴部紅疹、盤狀病損、光敏感和口腔潰瘍。黏膜皮膚損害可歸類于慢性皮膚紅斑狼瘡(簡稱CCLE)、亞急性皮膚型紅斑狼瘡(簡稱SCLE)和急性皮膚紅斑狼瘡(簡稱ACLE)。CCLE和SCLE可以單獨存在,也可作為系統性紅斑狼瘡多器官損害的一部分表現。而ACLE通常伴有或將會發(fā)展為系統性紅斑狼瘡。
黏膜病損最常波及的是口腔、鼻腔和生殖器部位。口腔黏膜可出現類似盤狀病損或非特異性狼瘡潰瘍、紅斑等,平均20~30%系統性紅斑狼瘡患者查有口腔病損,大部分出現在腭部、且不對稱。
系統性紅斑狼瘡與干燥綜合征的關系。干燥綜合征是一種慢性、伴有淋巴細胞增生的自身免疫性疾病,以唾液腺、淚腺中淋巴細胞和漿細胞進行性浸潤為特征,可引起口腔干燥、唾液腺腫大及眼干燥等臨床表現。約20%的系統性紅斑狼瘡并發(fā)干燥綜合征,一般發(fā)生于系統性紅斑狼瘡晚期,但也有患者先出現原發(fā)性干燥綜合征,若干年后發(fā)生系統性紅斑狼瘡。
紅斑狼瘡有哪些類型
根據皮膚損害性質的不同,紅斑狼瘡可分為:①不全型(頓挫型);②慢性盤狀干燥型;③慢性盤狀滲出型;④色素增生型;⑤慢性播散型;⑥急性播散型。
還有一種分法是:①隱性紅斑狼瘡;②有特異性皮損而無系統癥狀者;③ 有特異性皮損又有系統癥狀者;④有系統性癥狀而無特異性皮損者。
第三種分法是,不論有無皮損以外的癥狀,只根據皮損情況來分:①慢性皮膚紅斑狼瘡,細分為局限性盤狀紅斑狼瘡、泛發(fā)性盤狀紅斑狼瘡、肥厚性盤狀紅斑狼瘡、深部紅斑狼瘡。②亞急性皮膚型紅斑狼瘡。③急性紅斑狼瘡,細分為面部、頭皮、頸部、胸部、肩膀、臂伸面和手背紅斑,以及大瘡性或中毒性表皮枯解樣損害。
研究人員認為,紅斑狼瘡是同一病譜性疾病,局限性盤狀紅斑狼瘡和系性紅斑狼瘡是這個病譜的兩個極端類型,中間有亞急性皮膚型紅斑狼瘡和深狼瘡等。
(責任編輯:寧果容 )
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