系統性紅斑狼瘡診斷要點

系統性紅斑狼瘡屬結締組織病，與自身免疫有關。多見于中年男女，好發于暴露部位如頭皮、面、胸前等。是一種原因未明，以多系統或器官病變和血清中出現多種自身抗體為特征的自身免疫性疾病，本病可能通過遺傳、性激素、環境及免疫學等機制發病，有家族聚居傾向，并且可合并其他自身免疫性疾病。

系統性紅斑狼瘡診斷要點如下：

（1）病史：慢性病程，經常在日光照射強烈的季節發病。

（2）皮損特點：初發為小丘疹，漸擴大呈浸潤性紅斑，表面有黏著性鱗屑，剝下鱗屑見毛囊角栓形成的小棘。慢性皮損中央萎縮性瘢痕，伴有毛細血管擴張、色素沉著和色素減退。

（3）好發部位：多見于顴、頰、鼻、外耳、手背等曝光部位。顴部和鼻梁部皮損可連續連接成蝶形。少數病例皮損泛發時，稱為播散性紅斑狼瘡。黏膜受累以下唇為主，為灰白色糜爛或淺潰瘍，周圍可有紫色紅暈。

（4）全身癥狀：一般無全身癥狀，少數可有低熱、乏力、關節酸痛。

（5）實驗室檢查：一般無明顯異常，可有ESR增快，WBC減少，丙種球蛋白升高，RF（+）；少數患者ANA（+），但滴度較低。

（6）組織病理：角化過度，毛囊角栓，表皮萎縮，基底細胞液化變性，真皮血管及附屬器周圍淋巴細胞呈塊狀浸潤。真皮淺層水腫，血管擴張，少量紅細胞外溢。

（7）免疫病理：皮損處直接免疫熒光檢查（DIF），示表皮真皮交界處有IgG、IgM及（或）C3沉積。