慢性硬皮病的治療方法

慢性硬皮病病因不明，多認為與遺傳、感染、免疫調節失常、結締組織代謝及血管異常相關。目前治療方法雖多，但效果不一，藥物可減輕癥狀，延緩疾病進展，結合綜合療法，預后均較好。對硬皮病的治療主要針對血管異常、免疫異常和纖維化病變三個方面來進行。

1、早期診斷、早期治療

有利于防止疾病進展，原則是擴血管、抗纖維化、免疫抑制與免疫調節，但無特效藥物。

2、注射血管活性劑

（1）丹參注射液加入低分子右旋糖酐內靜脈滴注，對皮膚硬化、張口和吞咽困難、色素沉著、關節僵硬和疼痛以及雷諾現象等有一定效果，但有出血傾向或腎功能不良者不宜采用。

（2）胍乙啶對雷諾現象有效（有效率約50%）。

（3）甲基多巴能抑制雷諾現象。

3。結締組織形成抑制劑

（1）青霉胺 能干擾膠原分子間連鎖的復合物，抑制新膠的生物合成，對皮膚增厚和營養性改變療效顯著，對微循環和肺功能亦有改善，并能減少器官受累的發生率和提高存活率。在服藥過程中，本藥對腎可有刺激，并能抑制骨髓，可出現白細胞和血小板減少。若同時伴服左旋合酰胺，其療效較單服青霉胺為佳。

（2）秋水仙堿 能阻止原膠原轉化為膠原，抑制膠原的積貯。對皮膚硬化、雷諾現象及食管改變均有一定療效。用藥期間如有腹瀉可減量或給予半乳糖甙酶。

（3）積雪甙 為中藥積雪草中提取的一種有效成分，實驗證明能抑制成纖維細胞的活性，軟化結締組織。對外國老化硬皮、消除組織水腫、緩解關節疼痛、愈合潰瘍等均有相當效果（有效率約80%）。

4。抗炎劑糖皮質激素

對系統性硬皮病早期的炎癥、水腫、關節等癥狀有效。如有蛋白尿、高血壓或氮質血癥存在應避免應用。

5。免疫抑制劑

如硫唑嘌呤、苯丁酸氮芥、環磷酰胺等均可選用對關節、皮膚和腎臟病變有一定療效。與糖皮質激素合并應用，常可提高療效和減少皮質激素用量。