給你詳解色素失禁癥

色素失禁癥，主要見于女性，是一種伴有眼、中樞神經系統、牙及骨骼系統損害的皮膚色素異常性疾病。為性X染色體連鎖顯性遺傳。本病又稱Block—Sulzberger綜合征。什么是色素失禁癥？癥狀又是什么呢？下面，給你詳細講述一下色素失禁癥。

一、色素失禁癥病因

本病病因不明，一般認為屬于常染色體顯性遺傳，其發生可能與角質形成細胞的功能有關，即在黑素代謝的降解過程中黑素體復合物停留在角質形成細胞中未被降解。本病女性多于男性，12歲之前發病，50%以上的病例在出生時或嬰幼兒期發病。

二、色素失禁癥臨床表現

色素失禁癥在常見于女嬰，于出生一周左右發病。

皮損發展可分為三期：

第一期，在嬰兒出生后1周左右于軀干、四肢發生紅斑、水皰、風團樣皮損，常排列成行。

約經2月左右，轉入第二期，表現為線狀的疣狀丘疹，稍帶炎癥。此期也可持續2個月左右。

進入第三期，主要表現為色素性斑疹，形態特殊，猶如渦輪狀或水潑狀。數年后皮損逐漸減少甚至完全消失。

患者一般情況良好，但少數病例可伴有其他系統癥狀，如智力遲鈍、癲癇、白內障、斜視、視神經萎縮、滲出性視網膜脈絡膜炎、心臟病、并指癥、多肋骨、偏側萎縮、腿和臀部縮短、出牙延遲、牙齒變尖、畸形或脫落，以及假性禿發、甲萎縮、掌跖多汗等。

三、色素失禁癥的診斷

根據典型臨床癥狀包括紅斑水皰期、疣狀增殖期、色素失禁期的表現可做出診斷。需與下列疾病相鑒別：類天皰瘡多見于老年人，易發生大皰，愈后不發生特征性色素變化。大皰性表皮松解癥皮疹好發于摩擦部位，且為松弛大皰。脫色性色素失禁癥（incontinentica pigmenti achromians）為顯性遺傳性色素性疾病，在軀干、四肢呈潑水樣色素減退斑。 Franceschetti-Jadassohn綜合征為常染色體顯性遺傳，色素沉著呈網狀，在此之前無水皰或疣樣損害等表現。

四、色素失禁癥的治療

無特殊治療方法，嬰兒期發病，常到青春期消退。至成人后，除原有的一些并發癥外，無任何主觀不適。

若兒童期以后發病，則色素沉著可終身不退。皮損期出現的感染可用抗生素進行治療。