皮肌炎如何鑒別診斷？皮肌炎的檢查方法

　　皮肌炎是一種主要累及橫紋肌，以淋巴細胞浸潤為主的非化膿性炎癥病變，可伴有或不伴有多種皮膚損害。臨床上以對稱性肢帶肌、頸肌及咽肌無力為特征，常累及多種臟器，亦可伴發腫瘤和其他結締組織病。

　　皮肌炎如何鑒別診斷

　　1、系統性紅斑狼瘡 皮損以顴頰部水腫性蝶形紅斑，指(趾)節伸面暗紅斑和甲周為中心的浮腫性紫紅斑、指(趾)間關節和掌(?)指(趾)關節伸面紫紅斑以及甲根皺襞的僵直毛細血管擴張紅斑有所區別;SLE多系統病變中以腎主要累及而皮肌炎以肢體近端肌肉累及為主、聲音嘶啞和吞噬困難亦較常見，此外血清肌漿酶和尿肌酸排出量的測定在皮肌炎患者有明顯增高，需要時肌電圖和肌肉活組織檢查可資鑒別。

　　2、系統性硬皮病 皮肌炎的后期病變如皮膚硬化，皮下脂肪組織中鈣質沉著，組織學上也可見結締組織腫脹，硬化、皮膚附近萎縮等，但在系統性硬皮病病初期，有雷諾氏現象，顏面和四肢末端腫脹、硬化以后萎縮為其特征、肌肉病變方面皮肌炎初期病變即已顯著，為實質性肌炎，而在系統性硬皮病中肌肉病變通常在晚期出現，且為間質性肌炎可作鑒別。

　　3、風濕性多肌痛癥(polymyalgia rheumatica)，通常發生在40歲以上，上肢近端發生彌漫性疼痛較下肢為多，伴同全身乏力，患者不能道出來疼痛來自肌肉還是關節，無肌無力，由于失用可有輕度消瘦，血清CPK值正常，肌電圖正常或輕度肌病性變化。

　　4、嗜酸性肌炎(eosinophilic myositis) 其特征為亞急性發作肌痛和近端肌群無力，血清肌漿酶可增高，肌電圖示肌病變化，肌肉活檢示肌炎伴同嗜酸性細胞炎性浸潤，有時呈局灶性變化，為嗜酸性細胞增多綜合征病譜中的一個亞型。

　　皮肌炎如何檢查

　　1.免疫學檢測：dm/pm患者血清中可檢測出兩類自身抗體。

　　(1)直接抗肌肉及其成分的抗體以及抗核抗體和細胞漿抗體。

　　(2)其他免疫學檢查 約1/3患者c4輕度至中等度降低，c3偶爾減少，有報告dm遺傳性c2缺陷。有的病例cic增高。直接免疫熒光法測定病變肌肉中毛細胞血管壁特別是兒童病例顯示有igg、igm和補體沉積，但在病變皮膚皮損局灶性真皮表皮交界處可見局灶性ig和c沉積。但無連續性沉積，與sle不同。

　　2.尿肌酸排泄量增加：在發育期、婦女月經來潮前后和老年人可有生理性肌酸尿，但其24小時排出總量不超過每千克體重4mg。患本病時由于肌肉的病變，所攝取的肌酸減少，參加肌肉代謝活動的肌酸量亦減少，形成肌酐量因之亦減少，血中肌酸量增高而肌酐量降低，肌酸從尿中大量排出而肌酐排出量卻降低。皮肌炎患者24小時肌酸排出量甚至可高達2g。

　　3.血清肌漿酶測定：血清肌酸磷酸激酶(cpk)、醛縮酶、(ast)、丙氨酸氨基轉移酶(alt)、乳酸脫氫酶測定值增高，特別cpk，血清酶的增高常與本病肌肉病變的消長平行，可反映疾病的活動性，一般在肌力改善前3～4周降低，臨床復發前5～6周升高，可預示病情的惡化。當患者cpk值增高，其ckmm1：ckmm<30%和ckmm1：>1時提示pm病情嚴重，未經治療的活動性肌炎患者通常異常，但此酶對肌肉無特異性，肝臟內具有較多的醛縮酶，肝病時該酶亦可增高。碳酸酐酶ⅲ為惟一在于骨骼肌的同工酶，骨骼肌損傷時可增高。