做好這兩點(diǎn) 幫你遠(yuǎn)離魚鱗病

魚鱗病治療問題已成為世界上共同研究的話題，魚鱗病是一種以皮膚干燥伴有魚鱗狀鱗屑為特征的遺傳性皮膚病。此病通常無自覺癥狀，皮損在冬季寒冷干燥季節(jié)加重，在潮濕溫暖的夏季減輕。皮膚干燥時(shí)瘙癢不適，發(fā)生皸裂時(shí)則感疼痛。皮損隨年齡增長(zhǎng)而加重，青春期后，由于皮脂腺、汗腺分泌增多，癥狀可減輕。患者常有家族遺傳史，自幼發(fā)病，持續(xù)終身。

魚鱗病有哪些類型

① 魚鱗病痙攣性癱瘓智能障礙綜合征

為一少見的，由先天性魚鱗病、痙攣性肢體癱瘓和智能障礙三聯(lián)癥構(gòu)成的綜合征。幾乎所有患者出生時(shí)就有廣泛的魚鱗病損害，約一半有不同程度的紅皮病。紅皮病隨年齡增長(zhǎng)逐步緩解，成年后消失殆盡。終生存在的魚鱗病有3種類型：皺褶部位常為半透明黑色或黑黃色的角化過度損害，皮紋明顯加深；肢體和下腹等處的板層狀魚鱗病損害；其他損害較輕處表現(xiàn)為大量細(xì)薄干燥鱗屑。同一患者常同時(shí)具有3種皮損。瞼外翻常見。個(gè)別患者毛發(fā)干燥、纖細(xì)、無光澤。

大多數(shù)患者在出生后4~30個(gè)月內(nèi)發(fā)生神經(jīng)系統(tǒng)病變，主要為智力障礙，痙攣性四肢癱瘓或截癱。雙下肢痙攣性癱瘓進(jìn)行性加重，至少持續(xù)至青春期方緩解或停止進(jìn)展。多數(shù)病人上肢有類似病變，但輕些。絕大多數(shù)患者有智能障礙，且不會(huì)隨年齡增大而加重。

② 魚鱗病侏儒智能障礙綜合征：

這是一個(gè)由魚鱗病樣紅皮病、侏儒、智能障礙和痙攣性癱瘓構(gòu)成的綜合征。在病案記載中：一近親婚配夫妻的5個(gè)子女中，發(fā)現(xiàn)3例患者。先證者為一18歲女性，身高137cm。出生時(shí)面部即有紅皮病表現(xiàn)，雙足背少許大皰。出生數(shù)月全身彌漫性發(fā)紅，足背等處皮膚萎縮變薄似羊皮紙。16歲后發(fā)現(xiàn)雙下肢痙攣性癱瘓，致步行困難。智商38。年齡分別為12歲和8歲的胞妹及胞弟，除無痙攣性癱瘓外，有相似的皮損、智能障礙和侏儒體形。

③ 智能障礙癲癇魚鱗病綜合征：

嬰兒期發(fā)病。主要由輕度的魚鱗病樣紅皮病、智能障礙和癲癇三聯(lián)征構(gòu)成。但有的患者還出現(xiàn)生殖器發(fā)育不全、侏儒等癥狀。智能很差，不能自理生活。癲癇多為大發(fā)作，魚鱗病可能是常染色體隱性遺傳所致，但也不能排除性連鎖遺傳。

做好這兩點(diǎn) 幫你遠(yuǎn)離魚鱗病

1、選擇正確的醫(yī)療機(jī)構(gòu)

魚鱗病是一種先天性疾病，現(xiàn)在無法根治。報(bào)刊、雜志甚至電視臺(tái)、電臺(tái)媒體現(xiàn)在經(jīng)常打著一些根治的廣告，其實(shí)都是對(duì)患者的誤導(dǎo)。作為醫(yī)生，斑竹在這里要說明的是：現(xiàn)在的媒體經(jīng)常報(bào)道醫(yī)療系統(tǒng)的所謂“黑幕”，其自身又因?yàn)槔娴尿?qū)動(dòng)，大量刊登虛假的醫(yī)療廣告，不能不是諷刺。包括一些市級(jí)醫(yī)院所謂的“性病皮膚病治療中心”，其實(shí)質(zhì)是一些游醫(yī)，費(fèi)用昂貴、出假報(bào)告單等等。我們建議您最好到當(dāng)?shù)鼗蛘咄獾氐尼t(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院皮膚科就診。中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院皮膚病研究所及其附屬醫(yī)院就在南京，建議您到那里就診。

2、選擇正確的治療方法

魚鱗病是基因突變引起的目前根治困難，但可以有辦法控制癥狀，一般是局部療法。

a、保持皮膚柔潤(rùn)的軟膏如凡士林，10%的尿素軟膏

b、應(yīng)用角質(zhì)松解軟膏如6%水楊酸軟膏，40-60%的丙二醇水溶液。或用含6%水楊酸的丙二醇的水及酒精凝膠劑，敷用4—8小時(shí)，對(duì)尋常性及性聯(lián)遺傳性魚鱗病療效較好，對(duì)板層狀魚鱗病及表皮松解性角化過度魚鱗病療效差些。大劑量使用水楊酸制劑有呼吸系統(tǒng)的副作用，要特別注意。

c、0.1%的維甲酸霜?jiǎng)?duì)板層狀魚鱗病及表皮松解性角化過度魚鱗病有效。

d、外用抗菌藥物控制化膿菌感染。