小兒先天性風疹診斷
先天性風疹的癥狀和器官損壞的程度與下列因素有關:感染時的孕齡、病毒的負荷量、病毒株的毒性和胎兒能控病毒復制的能力。風疹流行病:先天性風疹是在孕婦第1次感染的病毒血癥期,經胎盤傳播給胎兒的。發病率:6 000~10 000活產中有一個。10%~15%的孕婦無風疹抗體,即未經免疫。風疹胚胎病的發生率,在首先17個孕周中感染者,平均為35%。母親妊娠期感染越早者,胚胎感染風險越大。患先天性風疹的新生兒,有高度傳染性;大小便中排泄病毒可達數年之久。
癥狀
風疹胚胎病往往引起流產或死產。胚胎病:胚胎在器官發生尚未完成前被感染時,引起所謂Gregg綜合征:聽覺障礙。心臟病,主要為肺動脈狹窄或肺動脈瓣狹窄、動脈導管未閉、主動脈狹窄和室間隔缺損。損害眼部者:白內障、小眼球和胡椒加鹽樣視網膜病。中樞神經受損者:小頭、感覺障礙、肌張力低下。營養不良、發育遲緩。
病因
風疹病毒造成特殊畸胎的原理仍未完全知曉。孕婦感染風疹,在出疹前1周已有病毒血癥。母體的風疹感染是否能傳遞給胎兒,這與母體發生感染的時間遲早有關。
胎兒風疹
典型的是一過性損害。例如:肝腫大、有肝炎、轉氨酶升高;脾腫大,部分極大;血小板減少,有小出血點和紫癜;髓外造血,引起皮膚深紫紅色結節(藍莓松餅blueber-ry muffin);溶血性貧血;形態不一的皮疹。腦膜腦炎。偶見:肺炎、肌炎、心肌炎、骨病、腹瀉、角膜渾濁。
檢查
用HAH試驗查IgM抗體,或6個月后仍存在的抗體,可證實為本病。
風疹病毒IgM抗體并非所有先天性風疹的新生兒都陽性。出生后1~2年,仍可從咽分泌物、大小便、腦脊液、白細胞等中培養出風疹病毒。
1、流行病學資料,孕婦于妊娠初期有風疹接觸史或發病史。并在實驗室已得到證實母體已受風疹感染。
2、出生后小兒有一種或幾種先天缺陷的表現。
3、嬰兒早期在血清或腦脊液標本中存在特異性風疹IgM抗體。
4、小兒在出生后8~12個月被動獲得母體抗體已不存在時,連續血清標本中仍持續出現相當水平的風疹抗體。先天感染風疹后可以發生流產、死產、有畸形的活產或完全正常的新生兒,也可為隱性感染。胎兒幾乎所有的器官都可能發生暫時的、進行性或永久的病變。
治療
無特異性療法。糾治先心病。糾正視力。預防:全部女孩在青春期前都進行主動免疫注射。接種效果的檢查:在HAH試驗中預防滴定度:≥1: 32。孕期預防接種是禁忌的。建議接種后3個月內應進行避孕措施。接種的病毒可經胎盤傳播。但顯然并不引起疾病。妊娠期偶然接種了風疹疫苗,并非墮胎適應證。
非免疫孕婦暴露后:血清學檢查,有無免疫力;必要時給0。 5ml/kg免疫球蛋白。但其效果尚無定論;接觸感染者排泄物時,穿工作服、戴口罩。
預后
風疹胚胎病者的器官損害在出生時已鮮明地形成。不可復原。胎兒風疹病者在出現全部癥狀以前,還有一個潛伏期。在幾個月的過程中陸續出現肺炎伴有咳嗽、呼吸急促和發紺、風疹皮疹、慢性腹瀉、耳聾、反復發作感染和進行性神經功能缺陷。
(責任編輯:陳曉 )
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