先天性風疹綜合征有哪些癥狀
1、按時間分類先天性風疹綜合征表現,按時間分為3類:
(1)新生兒先天性風疹綜合征:包括新生兒期明顯的損害。
(2)延遲性先天性風疹綜合征:包括新生兒期不明顯而后來才顯著的損害。
(3)先天性風疹晚期表現:包括新出現的損害,以上各類之間可有重疊。
2、臨床表現先天性風疹綜合征的臨床表現復雜,多累及全身各系統。
(1)出生時的表現:活產的患嬰可表現一些急性病變,如新生兒血小板減少性紫癜,出生時即有紫紅色大小不一的散在斑點,且常伴有其他暫時性的病變和長骨的骺部鈣化不良,肝脾腫大,肝炎,溶血性貧血和前囟飽滿?;蚩捎心X脊液的細胞增多,這些情況為先天感染的嚴重表現,出生時還有低體重,先天性風疹常引起胎兒宮內發育遲緩,出生時常為小于胎齡兒,有報道先天性感染兒60%出生體重小于第10百分位,90%小于第15百分位,約半數患兒出生體重不足2500g,其他表現有先天性心臟病,白內障,耳聾以及小頭畸形等,預后惡劣,根據58例紫癜的患嬰隨訪1年的結果,病死率高達35%,在新生兒時期亦可出現風疹病毒性肝炎及間質性肺炎。
(2)耳聾:占66%,多為雙側性感覺神經性耳聾或伴有傳導性障礙,兩側損害程度基本—致,先天性風疹的耳聾發生率,隨檢測年齡增高檢出率增多,耳聾的程度可輕可重,繼后導致語言發育障礙,耳聾是耳蝸和Corti器變性引起發育不良所致,聽力于出生第1年后可進行性變壞,也有突然發展為聽力喪失。
(3)眼損害:占78%,多為雙側性,以白內障發生率最高,出生時白內障可能很小或不能發現,必須用眼底鏡仔細檢查,其次為先天性青光眼,表現為角膜增大,混濁,前房增深,眼壓高,先天性風疹的青光眼必須進行手術,正常新生兒可有一過性角膜混濁,但能自行消失,與風疹無關,小眼球常與白內障同時存在,視網膜黑色素斑在先天性風疹常見,也可能是眼損害的惟一表現形式,視網膜黑色素斑單側多見,其斑點大小和形狀差異較大,此種改變對視力無妨礙,有助于先天性風疹的診斷。
(4)心血管畸形:在妊娠頭2個月感染風疹病毒發生先天性風疹綜合征的兒童中約58%合并心臟損害,最常見為動脈導管未閉,有人從導管壁內分離風疹病毒陽性,此外肺動脈及其分支狹窄,房,室間隔缺損,肺動脈狹窄,法洛四聯癥等,一般患兒出生時心臟損害表現不嚴重,但亦有在生后1個月內出現心力衰竭者。
(5)中樞神經系統病變:占62%,主要表現為精神發育遲緩,小頭畸形,嚴重的運動損害和典型的痙攣性雙側癱瘓均可見到,生后數周出現軟腦膜炎,腦炎,前囟豐滿,易激惹,昏睡,肌張力失常,發作性痙攣,腦脊液中細胞數增高和蛋白增高,有報道輕型,慢性腦炎中,50%的腦脊液或其他部位可分離出風疹病毒,重者病毒分離陽性率高達70%以上,少數可表現為慢性進行性全腦炎,病兒智力,行為及運動障礙是先天性風疹腦炎的結果,并可能成為永久性的損害。
(6)其他:如血小板減少癥,新生兒血小板減少性紫癜,發生率15%~58%。多在生后1個月消失,溶血性貧血,全身性淋巴結瘤,肝脾腫大,肝炎,黃疸,骨損害,軟骨毛細血管不生長,X線上見股骨遠端及腔骨近端的骨骺端密度減低,類似先天性梅毒改變,肋軟骨端亦如此,皮膚斑疹,皮紋異常,腹股溝疝,風疹肺炎等等其他嚴重畸形。
(責任編輯:陳曉 )
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