皰疹樣天皰瘡病因以及癥狀有哪些？

究竟是什么原因引起皰疹樣天皰瘡的呢？它的癥狀又主要是怎樣的？

1、病因

皰瘡是一種自身免疫性疾病。在各型天皰瘡患者血循環中均存在有抗角朊細胞間物質抗體，而且抗體滴度與病情輕重平行。在表皮器官培養中加入天皰瘡患者血清，48一72小時后可在基底細胞上部出現棘刺松解現象，棘刺松解的發生可能與抗原抗體結合后產生的蛋白酶有關，已證實天皰瘡抗體與角朊細胞結合后，可使表皮細胞釋放纖維蛋白溶酶原激活物后者，使纖維蛋白酶系統激活而導致棘刺松解，天皰瘡抗原存在于角朊細胞的連接蛋自橋粒，為糖蛋白，尋常性天皰瘡的抗原分子量為210000u（道爾頓）；紅斑性天皰瘡抗原為橋粒芯糖蛋白分子量為160000u。

2、癥狀

皰疹樣天皰瘡的基本損害為綠豆或更大的水皰。雖然也是表皮內皰，但皰壁較緊張，棘刺松解征不明顯。損害常排列呈環狀或多環狀。好發于胸、背、腹部?；颊叨酁橹?、老年、自覺程度不等的瘙癢。病程慢性，預后好。少數病例可發展成紅斑性天皰瘡。皰疹樣天皰瘡患者的軀干及四肢近端發生環形或多環形紅斑邊緣略隆起，表面有緊張性水皰或丘皰疹尼氏征。陰性瘙癢明顯病程慢性預后好，多數病例能用藥物長期控制少數轉變成尋常型或落葉型天皰瘡