肝肉芽腫的結節病因

肝肉芽腫目前最常見的一些特異性致病因素包括結節病、結核、藥物過敏反應和血吸蟲病等，因此肝肉芽腫的治療主要是積極尋找病因并將其祛除，下面簡單探討肝肉芽腫的結節病因。

結節病是一種原因不明的全身性疾病，可累及幾乎所有臟器。臨床主要表現為發熱、肺部浸潤、淋巴結腫大以及皮疹等。50%～60%的結節病病人肝活檢可見肉芽腫。也有人認為幾乎所有結節病病人均存在肝臟浸潤。該病是肝肉芽腫的最常見原因。

結節病所致肝肉芽腫的表現形式多樣，可以為無癥狀肝肉芽腫、血清堿性磷酸酶增高、慢性肝炎、肝硬化或者表現為肝靜脈阻塞（Budd-Chiari綜合征）。在系列切片中，如果發現肉芽腫靠近小葉中央，可基本排除結節病。

另外有一種結節病綜合征，表現為持續存在的膽汁郁積性肝病，有黃疸、瘙癢以及血清膽固醇增高。組織學上可見到肉芽腫病變，小葉間膽管明顯破壞。有時甚至發現小葉間膽管明顯減少或完全消失。在少數病人還可有膽汁性肝硬化。這類患者通常抗線粒體抗體陰性，因而可以和PBC鑒別。但在極少數病人中，結節病和PBC可能同時存在。

如果發現肉芽腫病變累及兩個或兩個以上器官，具有較為典型的臨床表現，在排除了其它常見病因后，即可診斷為結節病。目前仍無特異性診斷檢驗。Kveim-Siltzbach皮膚試驗對于診斷結節病所致的肝肉芽腫較有價值。90%以上的活動性結節病病人血清血管緊張素轉換酶升高，可作為判斷疾病活動性以及隨訪療效的指標。但也有認為，在很多病因所致的肉芽腫性肝臟病中，血清緊張素轉換酶活性均升高，并非結節病所特異。