什么是淋巴瘤樣丘疹病？

1 、基本概述

淋巴瘤樣丘疹病是一種復發(fā)性、自限性皮膚病，病因尚不明確，皮疹表現(xiàn)多形，組織學上與惡性淋巴瘤相似。慢性經(jīng)過，可能是一種低度惡性的淋巴瘤。常見于中年以上男性，多發(fā)于軀干和四肢，偶可發(fā)生于口腔粘膜。皮疹表現(xiàn)多形，似急性或慢性苔蘚樣糠疹，多為紫紅色丘疹，壞死性、結(jié)節(jié)性偶或更大的斑塊樣損害，常成批出現(xiàn)，對稱分布，單個損害約經(jīng)3～4周消退，愈后留下色素沉著。病程慢性，常復發(fā)，少數(shù)病例可演變成惡性淋巴瘤。

2 、疾病描述

本病為一種T淋巴細胞增生性疾病（簡稱LyP），其臨床特點是反復成批發(fā)生丘疹結(jié)節(jié)，可數(shù)周或數(shù)月自行消退，病程慢性，可長達數(shù)十年，有5%～10%病例發(fā)展為淋巴瘤。 最近，Willemze等認為根據(jù)其組織學變化， 約50%患者病變細胞證實具有克隆性，常伴發(fā)其它皮膚淋巴瘤，與PCCD30+T-LCL之間，在臨床病理方面，均有很多重疊特征，最好認為是一種低度惡性CTCL，也有作者認為是一種“潛在”淋巴瘤。

3 、癥狀體征

本病多發(fā)生于40歲以后，女性稍多見，皮損好發(fā)于軀干及四肢近端，也可見于掌跖、頭皮及外生殖器，偶發(fā)生于口腔粘膜。皮損成批出現(xiàn)，數(shù)個至數(shù)十個，常對稱分布。初起為針頭至綠豆大淡紅、紫紅或淡紅棕色水腫性丘疹，中央可為出血性，直徑一般不超過15mm，但也可發(fā)展成結(jié)節(jié)或腫瘤，直徑達5～15cm。亦可產(chǎn)生水皰，繼而壞死、發(fā)黑、破潰、結(jié)痂或表面有細薄鱗屑，臨床類似于急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹。皮損可自行消退，留有色素沉著或瘢痕，因皮損成批發(fā)生，有時在同一時期內(nèi)可見到不同期損害。一般單個皮損經(jīng)3～4周或數(shù)月消退，經(jīng)常復發(fā)，病程慢性，可達數(shù)年。臨床也有些皮損類似于慢性痘瘡樣苔蘚樣糠疹，出現(xiàn)小而堅實、苔蘚樣、淡紅色丘疹，表面被覆鱗屑。患者一般情況良好，極少數(shù)可發(fā)展成蕈樣肉芽腫或者何杰金病；所以應對患者較長時間隨訪。

4、 病理生理

組織病理示淋巴細胞性血管炎，真皮上中部血管擴張，內(nèi)皮細胞腫脹，管腔狹窄。血管周圍和血管壁內(nèi)有淋巴細胞浸潤，并有紅細胞漏出。尚有不等量異型單個核細胞浸潤，核大而深染，圓形、腎形或不規(guī)則形，類似蕈樣肉芽腫細胞。核分裂相常見，表皮可正常有單個核細胞滲入。組織學上需與蕈樣肉芽腫鑒別。 也可出現(xiàn)表皮增生。真皮上部血管壁可見增厚，內(nèi)皮細胞突入管腔。有時浸潤以毛囊為中心。