什么是淋巴瘤樣丘疹病

什么是淋巴瘤樣丘疹病

1 、基本概述

淋巴瘤樣丘疹病是一種復發性、自限性皮膚病，病因尚不明確，皮疹表現多形，組織學上與惡性淋巴瘤相似。慢性經過，可能是一種低度惡性的淋巴瘤。常見于中年以上男性，多發于軀干和四肢，偶可發生于口腔粘膜。

皮疹表現多形，似急性或慢性苔蘚樣糠疹，多為紫紅色丘疹，壞死性、結節性偶或更大的斑塊樣損害，常成批出現，對稱分布，單個損害約經3～4周消退，愈后留下色素沉著。病程慢性，常復發，少數病例可演變成惡性淋巴瘤。

2 、疾病描述

本病為一種T淋巴細胞增生性疾病（簡稱LyP），其臨床特點是反復成批發生丘疹結節，可數周或數月自行消退，病程慢性，可長達數十年，有5%～10%病例發展為淋巴瘤。 最近，Willemze等認為根據其組織學變化， 約50%患者病變細胞證實具有克隆性，常伴發其它皮膚淋巴瘤，與PCCD30+T-LCL之間，在臨床病理方面，均有很多重疊特征，最好認為是一種低度惡性CTCL，也有作者認為是一種“潛在”淋巴瘤。

3 、癥狀體征

本病多發生于40歲以后，女性稍多見，皮損好發于軀干及四肢近端，也可見于掌跖、頭皮及外生殖器，偶發生于口腔粘膜。皮損成批出現，數個至數十個，常對稱分布。初起為針頭至綠豆大淡紅、紫紅或淡紅棕色水腫性丘疹，中央可為出血性，直徑一般不超過15mm，但也可發展成結節或腫瘤，直徑達5～15cm。亦可產生水皰，繼而壞死、發黑、破潰、結痂或表面有細薄鱗屑，臨床類似于急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹。

皮損可自行消退，留有色素沉著或瘢痕，因皮損成批發生，有時在同一時期內可見到不同期損害。一般單個皮損經3～4周或數月消退，經常復發，病程慢性，可達數年。臨床也有些皮損類似于慢性痘瘡樣苔蘚樣糠疹，出現小而堅實、苔蘚樣、淡紅色丘疹，表面被覆鱗屑。患者一般情況良好，極少數可發展成蕈樣肉芽腫或者何杰金病；所以應對患者較長時間隨訪。

4、 病理生理

組織病理示淋巴細胞性血管炎，真皮上中部血管擴張，內皮細胞腫脹，管腔狹窄。血管周圍和血管壁內有淋巴細胞浸潤，并有紅細胞漏出。尚有不等量異型單個核細胞浸潤，核大而深染，圓形、腎形或不規則形，類似蕈樣肉芽腫細胞。核分裂相常見，表皮可正常有單個核細胞滲入。組織學上需與蕈樣肉芽腫鑒別。 也可出現表皮增生。真皮上部血管壁可見增厚，內皮細胞突入管腔。有時浸潤以毛囊為中心。