運動神經元萎縮疾病分類

運動神經元病包括肌萎縮側索硬化、進行性脊肌萎縮癥、原發性側索硬化和進行性延髓麻痹。各種類型的運動神經元疾病的病變過程大都是相同的，主要差別在于病變部位的不同。可將肌萎縮側索硬化癥看作是本組疾病的代表，其它類型則為其變型。

①肌萎縮側索硬化癥：多于40～60歲隱襲發病，單/雙上肢/下肢無力、肌肉攣縮、肌束顫動以及萎縮。早期多為上肢無力。具有典型上、下神經元損害的特征，同時可影響頸、舌、咽、喉而出現延髓麻痹癥狀，最后軀干和呼吸肌受累，危及生命。即使病程很長，病情很重，患者始終無感覺障礙。

②進行性脊肌萎縮：大多數患者一側或雙側手部肌群無力和萎縮，可見肌束顫動，肌張力減低，腱反射減弱或消失，嚴重者呈爪形手。肌萎縮和肌無力可向上發展，感覺神經不受累，少數患者下肢可出現癥狀。

③原發性側索硬化癥：成人起病，病程進展緩慢，常先侵犯下胸段的皮質脊髓束，出現雙下肢無力、僵硬、行走時呈痙攣步態，逐漸累及雙上肢。四肢肌張力增高，病理體征陽性，

④進行性延髓麻痹：以逐漸加重的延髓麻痹癥狀首發，表現為吞咽困難，飲水嗆咳、言語含糊，咳嗽無力，甚至呼吸困難。同時或稍后出現出現軀體運動神經元受損的癥狀和體征。