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血小板第5因子缺陷病怎么回事

2015-09-27 14:56 點擊掃描二維碼更精彩

疾病：血小板功能異常

問題：

血小板第5因子缺陷病怎么回事

回答1
我們邀請臨床執業醫師解答上述提問，您可以進行追問或是評價

龔峻梅副主任醫師

南方醫科大學中西醫結合醫院

三級甲等

血液腫瘤科/血液病科

你好，血小板第5因子缺陷病是指纖維蛋白原的結構異常導致其功能改變，呈常染色體顯性遺傳，主要表現在凝血酶－纖維蛋白原反應的三個環節：
（１）纖維蛋白肽Ａ和／或Ｂ釋放異常；
（２）纖維蛋白單體多聚化異常；
（３）纖維蛋白單體交聯缺陷，約半數患者并無癥狀，約２０％有血栓形成。
2015-09-27 15:25

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什么是血小板功能異常? 　　血小板功能異常是指血小板結構或代謝異常引起其功能缺陷所致出血性疾病。血小板的主要功能是參與正常的止血功能和防止外傷后的血液丟失。血小板的黏附、聚集、釋放反應以及凝血功能是完成正常止血功能的基本因素。除此之外，血小板還有參與炎癥、免疫及支持內皮完整性的功能。血小有些疾病中，患者血小板數量不少，但不能執行正常功能;這些血小板不能阻止出血。查看全文»

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