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Leber 型視神經萎縮是怎樣一種疾病？

2024-10-08 11:09 點擊掃描二維碼更精彩

疾病：視神經萎縮

問題：

Leber型視神經萎縮怎么回事

回答1
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張建國醫師

家庭醫生在線合作醫院

其他

中醫科

Leber 型視神經萎縮是一種遺傳性視神經病變，主要由線粒體基因突變引起。其特點包括視力下降、視野缺損等。致病機制復雜，涉及線粒體功能障礙、氧化應激等。目前治療方法有限，以對癥支持治療為主。 1.病因：主要是線粒體 DNA 突變，常見的突變位點有 G11778A、G3460A 等。 2.癥狀：早期表現為視物模糊，隨后出現中心視力急劇下降，周邊視野逐漸縮小。 3.診斷：通過基因檢測、眼科檢查如視野檢查、視覺誘發電位等明確診斷。 4.治療：尚無特效療法。一般使用營養神經的藥物，如甲鈷胺、維生素 B1、腺苷鈷胺等，以延緩病情進展。 5.遺傳特點：為母系遺傳，女性攜帶者通常不發病，但可將突變基因傳給后代。 Leber 型視神經萎縮是一種嚴重影響視力的遺傳性疾病，雖然治療困難，但早期診斷和適當的干預有助于改善生活質量。患者應及時就醫，遵循醫生建議進行治療和隨訪。
2024-10-08 15:06

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什么是視神經萎縮? 　　視神經萎縮(optic atrophy)，指任何疾病引起視網膜神經節細胞及其軸突發生病變(視網膜至外側膝狀體之間)引起的軸突變性。臨床上，主要分為原發性和繼發性兩大類。中醫稱為“青盲”。原發性視神經萎縮(primary optic atrophy) 為篩板以后的視神經、視交叉、視束以及外側膝狀體的視路損害，其萎縮過程是下行的。繼發性視神經萎縮(secondary optic atrophy) 原發病變在視盤、視網膜脈絡膜，其萎縮過程是上行的。查看全文»

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