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回答1
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孟慶福 醫師
家庭醫生在線合作醫院
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全科
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遺傳性糞卟啉病一般不需要手術治療，主要通過避免誘因、藥物治療、對癥處理等方法來控制病情。常見的誘因包括藥物、酒精、感染等，治療藥物有氯喹、羥氯喹、去鐵胺等。 1.疾病介紹：遺傳性糞卟啉病是一種罕見的卟啉代謝障礙性疾病，由于基因突變導致卟啉合成異常。 2.避免誘因：應避免使用可誘發疾病的藥物，如巴比妥類、磺胺類藥物；減少酒精攝入；預防感染。 3.藥物治療：氯喹、羥氯喹能促進卟啉從肝臟排出；去鐵胺可用于治療鐵過載。 4.對癥處理：如有腹痛，可使用鎮痛藥；若有精神癥狀，需使用精神類藥物。 5.生活管理：保持良好的作息，避免勞累；飲食均衡，多攝入富含維生素的食物。 遺傳性糞卟啉病雖然較為少見，但通過積極的預防和治療，可以有效控制癥狀，提高生活質量。患者應定期復查，遵循醫囑進行治療和管理。
2024-10-09 00:05
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就醫問藥
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什么是卟啉病? 卟啉是血紅素生物合成的中間代謝產物，與鐵鰲合成血紅素再與珠蛋白結合成血紅蛋白，其間經過一系列特異性酶的作用。卟啉病(porphyria)又稱紫質病，系由血紅素生物合成途徑中特異酶缺乏所致的一種卟啉代謝紊亂代謝病，可分為先天性和后天性兩類。 主要累及神經系統和皮膚，臨床主要有光敏性皮膚損害、器質性肝病及神經系統功能障礙等三大癥狀群。 查看全文»
