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回答1
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任立存 主治醫師
淮北口腔醫院
其他
內科
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遺傳性糞卟啉病的預后受多種因素影響,包括病情嚴重程度、治療及時性和有效性、患者的生活方式、是否有并發癥以及遺傳因素等。 1. 病情嚴重程度:輕癥患者癥狀相對較輕,經過規范治療和管理,預后較好。重癥患者可能出現多器官功能損害,預后相對較差。 2. 治療及時性和有效性:早期診斷并接受恰當治療,如避免誘因、使用藥物等,有助于改善預后。若治療延誤或不規范,病情可能惡化。 3. 患者的生活方式:保持健康的生活習慣,如規律作息、合理飲食、避免勞累和精神壓力,對預后有益。 4. 是否有并發癥:若出現肝腎功能損害、神經精神癥狀等并發癥,會增加治療難度,影響預后。 5. 遺傳因素:不同的基因突變類型和遺傳方式也可能對預后產生一定影響。 總體而言,遺傳性糞卟啉病的預后因人而異。患者應積極配合醫生治療,改善生活方式,以爭取較好的預后。
2024-10-08 20:06
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什么是卟啉病? 卟啉是血紅素生物合成的中間代謝產物,與鐵鰲合成血紅素再與珠蛋白結合成血紅蛋白,其間經過一系列特異性酶的作用。卟啉病(porphyria)又稱紫質病,系由血紅素生物合成途徑中特異酶缺乏所致的一種卟啉代謝紊亂代謝病,可分為先天性和后天性兩類。 主要累及神經系統和皮膚,臨床主要有光敏性皮膚損害、器質性肝病及神經系統功能障礙等三大癥狀群。 查看全文»