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血小板無力癥是怎樣的一種疾病？

2024-10-08 11:10 點擊掃描二維碼更精彩

疾病：血小板功能異常

問題：

血小板無力癥是什么病？

回答1
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吳志全主治醫師

河北醫科大學附屬平安醫院

二級甲等

兒科

血小板無力癥是一種罕見的遺傳性出血性疾病，主要由于血小板功能缺陷導致。其特征為出血傾向，如皮膚瘀斑、鼻出血、牙齦出血等，嚴重時可出現內臟出血。發病機制涉及基因突變、血小板膜糖蛋白異常等。 1.發病機制：基因突變導致血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa復合物數量減少或質量異常，影響血小板聚集功能。 2.癥狀表現：常見皮膚黏膜出血，如瘀點、瘀斑、鼻出血、牙齦出血；女性月經過多；嚴重者可有胃腸道出血、顱內出血等。 3.診斷方法：通過血小板聚集試驗、血小板膜糖蛋白檢測等明確診斷。 4.治療方式：一般治療包括避免外傷、預防感染；出血時可輸注血小板；藥物治療可選用抗纖溶藥物如氨基己酸等。 5.遺傳特點：常染色體隱性遺傳，患者多有家族史。 6.預后情況：多數患者經適當治療可控制出血癥狀，但嚴重出血可能危及生命。血小板無力癥雖然罕見，但通過早期診斷和合理治療，能在一定程度上改善患者的生活質量，減少出血風險。患者需定期復查，遵循醫囑。
2024-10-08 14:46

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什么是血小板功能異常? 　　血小板功能異常是指血小板結構或代謝異常引起其功能缺陷所致出血性疾病。血小板的主要功能是參與正常的止血功能和防止外傷后的血液丟失。血小板的黏附、聚集、釋放反應以及凝血功能是完成正常止血功能的基本因素。除此之外，血小板還有參與炎癥、免疫及支持內皮完整性的功能。血小有些疾病中，患者血小板數量不少，但不能執行正常功能;這些血小板不能阻止出血。查看全文»

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