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喬萍 主任醫師
肇慶市第一人民醫院
三級甲等
普通兒科
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黏多糖貯積癥Ⅷ型是一種罕見的遺傳性疾病，可能引發多種并發癥，嚴重影響患者健康。若出現相關癥狀，應及時就醫診斷。行用藥存在隱患，身體出現不適時，請務必咨詢醫生，科學治療。
2015-11-18 13:35
1.骨骼發育異常：導致四肢癱，呈侏儒樣。
2.心臟問題：如胸部畸形引起心臟并發癥。
3.脊髓病變：出現明顯的脊髓病癥狀，晚期可能導致截癱和呼吸麻痹。
4.神經系統損傷：可并發腦積水和痙攣性截癱，寰樞關節半脫位可損傷中樞神經系統。
5.腹部癥狀：腹部膨隆，肝脾腫大，臍疝或腹股溝疝。
6.呼吸系統問題：多次發生呼吸道感染。
7.心肺功能不全：易累及主動脈瓣和呼吸道，致心肺功能不全。
黏多糖貯積癥Ⅷ型并發癥多樣且嚴重，需早發現早治療，以改善患者生存質量。
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就醫問藥
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什么是黏多糖病? 粘多糖(mucopolysaccharide)又稱糖胺聚糖(glycisaminoglycan，GAG)，是一類蛋白多糖。這類疾病的根本原因是身體儲存過多的粘多糖使體內粘多糖含量過高。臨床癥狀主要有骨骼畸形、面容丑陋，體格發育障礙，智能低下，角膜混濁等。患兒缺陷酶的活性僅及正常人的1%～10%。 查看全文»
