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血小板型假性血管性血友病的是什么原因啊

2015-11-16 09:41 點擊掃描二維碼更精彩

疾?。?/label> 血管性血友病

問題：

血小板型假性血管性血友病的是什么原因啊

回答1
我們邀請臨床執業醫師解答上述提問，您可以進行追問或是評價

龔峻梅副主任醫師

南方醫科大學中西醫結合醫院

三級甲等

血液腫瘤科/血液病科

血小板型假性血管性血友病呈常染色體顯性遺傳。其基本缺陷是GPⅠb的分子異常。由于血小板與高分子量vWF多聚體結合，使血漿vWF減少，以高分子量vWF多聚體減少為著，血小板減少。隨著GPⅠb序列的闡明，現已在3個家系中發現2種突變：Gly233→Val和Met239→Val。
2015-11-16 10:29

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什么是血管性血友病? 　　血管性血友病(vWD)，是由于血漿中與因子Ⅷ相關的von Willebrand因子(vWF)的量或(及)質異常所致，伴有因子Ⅷ促凝活性(Ⅷ：C)降低，從而導致臨床上表現為止血功能缺陷的出血性疾病。該患者類似于vWDⅡB亞型的異常，利托菌素誘發的血小板聚集反應(RIPA)增高，血漿中缺乏vWF高分子多聚物，為區別于血漿vWF、異常引起的vWD而稱之為血小板型vWD或假性vWD。男女均可發病。在遺傳性出血性疾病中，其發病率可能僅次于血友病，約為4～10萬，但在我國本病發生率較低。查看全文»

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