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            血小板型假性血管性血友病有什么危害?

            血管性血友病

            血小板型假性血管性血友病有什么危害?

            • 回答1

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              龔峻梅 副主任醫師

              南方醫科大學中西醫結合醫院

              三級甲等

              血液腫瘤科/血液病科

              血小板型假性血管性血友病的主要危害在于伴發出血,對患者的生命造成一定的威脅,出血分為破裂性出血和漏出性出血兩種,破裂性出血乃由心臟或血管壁破裂所致。漏出性出血是由于毛細血管后靜脈、毛細血管以及毛細血管前動脈的血管壁通透性增高,血液通過擴大的內皮細胞間隙和受損的血管基底膜而漏出于管腔外的。

              2015-11-25 17:58
            就醫問藥

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            什么是血管性血友病?   血管性血友病(vWD),是由于血漿中與因子Ⅷ相關的von Willebrand因子(vWF)的量或(及)質異常所致,伴有因子Ⅷ促凝活性(Ⅷ:C)降低,從而導致臨床上表現為止血功能缺陷的出血性疾病。該患者類似于vWDⅡB亞型的異常,利托菌素誘發的血小板聚集反應(RIPA)增高,血漿中缺乏vWF高分子多聚物,為區別于血漿vWF、異常引起的vWD而稱之為血小板型vWD或假性vWD。男女均可發病。在遺傳性出血性疾病中,其發病率可能僅次于血友病,約為4~10萬,但在我國本病發生率較低。 查看全文»

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