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朱微微 主治醫師
安徽省立醫院
三級甲等
中醫科
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血小板促凝活性異常,也稱為Scott綜合征,是一種罕見的遺傳性出血性疾病。該病的特點在于血小板的促凝功能減退,影響了正常的血液凝固過程。
2015-11-05 11:12
Scott綜合征的主要特征是患者血小板中缺乏一種名為血小板促凝活性的成分,過去被稱為血小板第Ⅲ因子。此病癥遵循常染色體隱性遺傳模式,意味著雙親雙方都可能是攜帶者,而患者自身表現出癥狀。
1. 遺傳背景:本病由基因突變引起,確切的遺傳基因和發病機制仍在研究中。
2. 病理生理:血小板在止血過程中起關鍵作用,而Scott綜合征患者的血小板無法正常參與凝血途徑,導致出血傾向增加。
3. 臨床表現:患者可能會有輕微到嚴重的自發性出血,如鼻出血、牙齦出血、月經過多,嚴重時可能涉及內臟出血。
4. 診斷:通過特定的實驗室檢查,如血小板功能測試,可以識別出這種促凝活性的異常。
5. 治療策略:治療通常包括對癥處理,如維生素K替代療法,嚴重時可能需要輸注血小板或使用其他支持性治療措施。預防性治療對于減少出血事件也很重要。
由于Scott綜合征的罕見性和復雜性,患者應尋求專業血液科醫生的幫助,定期監測和管理出血風險。預防受傷和及時就醫對于控制病情至關重要。請務必遵循醫生的建議,并在出現任何出血癥狀時立即尋求醫療幫助。
自行處理身體不適可能加重病情,及時就醫并遵循醫生的治療方案是關鍵。
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