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回答1
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趙蕾 醫師
家庭醫生在線合作醫院
其他
內科
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小兒β地中海貧血是一種遺傳性溶血性貧血疾病,由于珠蛋白基因缺陷導致血紅蛋白中β珠蛋白鏈合成減少或缺失。其發病機制復雜,癥狀多樣,治療方法也有所不同,包括一般治療、藥物治療和輸血治療等。 1.發病機制:β珠蛋白基因缺陷,使β珠蛋白鏈生成障礙,導致紅細胞形態和功能異常,易被破壞。 2.癥狀表現:輕者可能無癥狀或僅有輕度貧血,重者可有貧血、黃疸、肝脾腫大等。 3.遺傳方式:多為常染色體隱性遺傳。 4.診斷方法:通過血常規、血紅蛋白電泳、基因檢測等明確診斷。 5.治療手段: 一般治療:注意休息,加強營養,預防感染。 輸血治療:嚴重貧血時需定期輸血。 祛鐵治療:長期輸血者需使用祛鐵胺等祛鐵藥物。 脾切除:對脾功能亢進、依賴輸血者適用。 造血干細胞移植:是根治的方法之一。 小兒β地中海貧血對患兒健康影響較大,需要早診斷、早治療,家長應重視定期帶孩子進行檢查和治療。
2024-10-08 13:24
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