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            小兒β地中海貧血是怎樣的一種疾病?

            地中海貧血

            小兒β地中海貧血是什么病?

            • 回答1

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              趙蕾 醫師

              家庭醫生在線合作醫院

              其他

              內科

              小兒β地中海貧血是一種遺傳性溶血性貧血疾病,由于珠蛋白基因缺陷導致血紅蛋白中β珠蛋白鏈合成減少或缺失。其發病機制復雜,癥狀多樣,治療方法也有所不同,包括一般治療、藥物治療和輸血治療等。 1.發病機制:β珠蛋白基因缺陷,使β珠蛋白鏈生成障礙,導致紅細胞形態和功能異常,易被破壞。 2.癥狀表現:輕者可能無癥狀或僅有輕度貧血,重者可有貧血、黃疸、肝脾腫大等。 3.遺傳方式:多為常染色體隱性遺傳。 4.診斷方法:通過血常規、血紅蛋白電泳、基因檢測等明確診斷。 5.治療手段: 一般治療:注意休息,加強營養,預防感染。 輸血治療:嚴重貧血時需定期輸血。 祛鐵治療:長期輸血者需使用祛鐵胺等祛鐵藥物。 脾切除:對脾功能亢進、依賴輸血者適用。 造血干細胞移植:是根治的方法之一。 小兒β地中海貧血對患兒健康影響較大,需要早診斷、早治療,家長應重視定期帶孩子進行檢查和治療。

              2024-10-08 13:24
            就醫問藥

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            什么是地中海貧血?   地中海貧血又稱海洋性貧血(thalassemla,簡稱地貧,據全國醫學名詞審定委員會規定應稱為“珠蛋白生成障礙貧血”),是一組遺傳性溶血性貧血。其共同特點是由于珠蛋白基因的缺陷使血紅蛋白中的珠蛋白肽鏈有一種或幾種合成減少或不能合成,導致血紅蛋白的組成成分改變。本組疾病的臨床癥狀輕重不一,大多表現為慢性進行性溶血性貧血。可將地貧分為α-地中海貧血;β-地中海貧血、δ-地中海貧血、γ-地中海貧血及少見的δβ地中海貧血;以前二種類型常見。 查看全文»

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