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王慶松 醫師
家庭醫生在線合作醫院
其他
全科
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致死性肝內膽汁淤積綜合征的發病原因較為復雜，主要包括遺傳因素、感染因素、藥物因素、自身免疫性疾病以及膽管發育異常等。 1.遺傳因素：某些基因突變，如 ABCB11 基因、ABCB4 基因等突變，可能導致膽汁分泌和排泄障礙，引發該綜合征。 2.感染因素：病毒、細菌等病原體感染肝臟，如巨細胞病毒、EB 病毒、肝炎病毒等，影響肝細胞功能，導致膽汁淤積。 3.藥物因素：部分藥物可能損傷肝細胞或影響膽汁代謝，如抗結核藥異煙肼、利福平，抗癲癇藥苯妥英鈉等。 4.自身免疫性疾病：自身免疫性肝炎、原發性膽汁性膽管炎等自身免疫性疾病，可攻擊肝細胞和膽管，引起膽汁淤積。 5.膽管發育異常：膽管結構或功能異常，如膽管閉鎖、先天性膽管擴張等，影響膽汁的正常流動。 總之，致死性肝內膽汁淤積綜合征的病因多樣，明確病因對于診斷和治療至關重要。患者若出現相關癥狀，應及時到正規醫院就診，以便盡早明確診斷和治療。
2024-10-08 12:56
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回答2
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楊東銀 醫師
安都衛生院
一級
內科
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你好，致死性肝內膽汁淤積綜合征系常染色體隱性遺傳，可能因先天性遺傳性生化代謝異常，致膽酸代謝，轉運和排泄障礙引起膽汁淤積。
2024-10-08 22:40
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什么是肝內膽汁淤積癥? 肝內膽汁淤積癥是指肝細胞排泄膽汁功能障礙、膽汁分泌的抑制或膽汁流障礙(如膽管通道梗阻)致使膽汁到達十二指腸的量減少而言。膽汁成分反流入血中，使血液中僅膽汁酸增高而膽紅素正常，稱為膽汁淤積或淤膽，若血中膽汁酸和膽紅素均增高則稱為膽汁淤積性黃疸。淤膽是指膽汁的生成或排泌障礙，使膽汁成分在血中潴留，包括膽汁酸、膽紅素、膽固醇、ALP同工酶、5’-NT、γ-GT等，脂蛋白也常增高。根據膽汁淤積發生部位不同，通常以肝門為界限分為肝內和肝外膽汁淤積兩大類。病理上肝內膽汁淤積以小葉中央周圍肝內膽汁淤積癥為著，肝外膽汁淤積時膽汁淤積可在葉間膽管見到，肝實質有膽汁漏出。電鏡下有毛細膽管擴張，內有膽紅素管型。臨床上以黃疸與瘙癢、黃瘤、消化道癥狀為其特征。 查看全文»
