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谷魁廣 醫師
家庭醫生在線合作醫院
其他
內科
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致死性肝內膽汁淤積綜合征的診斷，主要依據癥狀表現、實驗室檢查、影像學檢查、家族病史以及基因檢測等。 1.癥狀表現：患者常出現嚴重的黃疸、皮膚瘙癢、乏力、食欲不振、惡心嘔吐等。 2.實驗室檢查：包括肝功能檢查，可見膽紅素顯著升高，尤其是直接膽紅素；膽汁酸水平升高；堿性磷酸酶和γ-谷氨酰轉肽酶也可能升高。 3.影像學檢查：腹部超聲、CT 或磁共振成像（MRI）等，可幫助了解肝臟的形態、結構和膽管情況。 4.家族病史：了解家族中是否有類似疾病患者。 5.基因檢測：對相關基因進行檢測，有助于明確診斷。 綜合以上多種檢查方法，醫生能夠對致死性肝內膽汁淤積綜合征做出準確診斷，為后續治療提供依據。
2024-10-08 18:29
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回答2
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王慶松 醫師
家庭醫生在線合作醫院
其他
全科
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血清總膽紅素增高，以結合膽紅素增高為主，血清堿性磷酸酶增設，膽固醇正常或減低，凝血酶原時間延長；尿膽紅素陽性；大便有脂肪球。
2024-10-09 09:48
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什么是肝內膽汁淤積癥? 肝內膽汁淤積癥是指肝細胞排泄膽汁功能障礙、膽汁分泌的抑制或膽汁流障礙(如膽管通道梗阻)致使膽汁到達十二指腸的量減少而言。膽汁成分反流入血中，使血液中僅膽汁酸增高而膽紅素正常，稱為膽汁淤積或淤膽，若血中膽汁酸和膽紅素均增高則稱為膽汁淤積性黃疸。淤膽是指膽汁的生成或排泌障礙，使膽汁成分在血中潴留，包括膽汁酸、膽紅素、膽固醇、ALP同工酶、5’-NT、γ-GT等，脂蛋白也常增高。根據膽汁淤積發生部位不同，通常以肝門為界限分為肝內和肝外膽汁淤積兩大類。病理上肝內膽汁淤積以小葉中央周圍肝內膽汁淤積癥為著，肝外膽汁淤積時膽汁淤積可在葉間膽管見到，肝實質有膽汁漏出。電鏡下有毛細膽管擴張，內有膽紅素管型。臨床上以黃疸與瘙癢、黃瘤、消化道癥狀為其特征。 查看全文»
