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回答1
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張璋 主任醫師
云浮市人民醫院
三級甲等
消化內科
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致死性肝內膽汁淤積綜合征是一種罕見且嚴重的疾病，由多種因素引起，常導致肝功能受損和膽汁排泄障礙。面對身體的不適，最明智的選擇是立即就醫，并在醫生的指導下進行規范治療，確保安全有效。
2015-11-19 15:32
1.遺傳因素：部分患者存在基因突變，影響膽汁代謝相關基因的功能。
2.感染因素：某些病毒或細菌感染，如肝炎病毒等，可能引發該綜合征。
3.藥物影響：長期使用某些藥物，如抗結核藥、抗生素等，可能損傷肝細胞和膽管。
4.自身免疫性疾病：自身免疫功能紊亂，攻擊肝細胞和膽管，導致膽汁淤積。
5.其他因素：如膽管發育異常、代謝性疾病等也可能與此病有關。
總之，致死性肝內膽汁淤積綜合征的病因較為復雜，診斷和治療需要綜合多種檢查和評估。一旦出現相關癥狀，應及時就醫，明確診斷并采取相應治療措施。
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回答2
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張建國 醫師
家庭醫生在線合作醫院
其他
中醫科
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你好，致死性肝內膽汁淤積綜合征又稱Byler??；致死性家族性肝內膽汁淤積癥；家族性肝內膽汁淤積性黃疸；嬰兒膽汁粘稠綜合征；Ⅳ型-進行性肝內淤積癥。建議要及時治療。
2015-11-19 16:53
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什么是肝內膽汁淤積癥? 肝內膽汁淤積癥是指肝細胞排泄膽汁功能障礙、膽汁分泌的抑制或膽汁流障礙(如膽管通道梗阻)致使膽汁到達十二指腸的量減少而言。膽汁成分反流入血中，使血液中僅膽汁酸增高而膽紅素正常，稱為膽汁淤積或淤膽，若血中膽汁酸和膽紅素均增高則稱為膽汁淤積性黃疸。淤膽是指膽汁的生成或排泌障礙，使膽汁成分在血中潴留，包括膽汁酸、膽紅素、膽固醇、ALP同工酶、5’-NT、γ-GT等，脂蛋白也常增高。根據膽汁淤積發生部位不同，通常以肝門為界限分為肝內和肝外膽汁淤積兩大類。病理上肝內膽汁淤積以小葉中央周圍肝內膽汁淤積癥為著，肝外膽汁淤積時膽汁淤積可在葉間膽管見到，肝實質有膽汁漏出。電鏡下有毛細膽管擴張，內有膽紅素管型。臨床上以黃疸與瘙癢、黃瘤、消化道癥狀為其特征。 查看全文»
