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回答1
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周英華 副主任醫(yī)師
翼城縣南梁鎮(zhèn)中心衛(wèi)生院
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外科
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致死性肝內(nèi)膽汁淤積綜合征又稱Byler?。恢滤佬约易逍愿蝺?nèi)膽汁淤積癥（Fatal Familial Intrahepatic Cholestasis Syndrome）；家族性肝內(nèi)膽汁淤積性黃疸；嬰兒膽汁粘稠綜合征；Ⅳ型-進(jìn)行性肝內(nèi)淤積癥。
2015-11-16 08:47
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回答2
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史東岳
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
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全科
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你好，致死性肝內(nèi)膽汁淤積綜合征又稱Byler??；致死性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥；家族性肝內(nèi)膽汁淤積性黃疸；嬰兒膽汁粘稠綜合征；Ⅳ型-進(jìn)行性肝內(nèi)淤積癥。建議要及時(shí)治療。
2015-11-17 08:21
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什么是肝內(nèi)膽汁淤積癥? 肝內(nèi)膽汁淤積癥是指肝細(xì)胞排泄膽汁功能障礙、膽汁分泌的抑制或膽汁流障礙(如膽管通道梗阻)致使膽汁到達(dá)十二指腸的量減少而言。膽汁成分反流入血中，使血液中僅膽汁酸增高而膽紅素正常，稱為膽汁淤積或淤膽，若血中膽汁酸和膽紅素均增高則稱為膽汁淤積性黃疸。淤膽是指膽汁的生成或排泌障礙，使膽汁成分在血中潴留，包括膽汁酸、膽紅素、膽固醇、ALP同工酶、5’-NT、γ-GT等，脂蛋白也常增高。根據(jù)膽汁淤積發(fā)生部位不同，通常以肝門為界限分為肝內(nèi)和肝外膽汁淤積兩大類。病理上肝內(nèi)膽汁淤積以小葉中央周圍肝內(nèi)膽汁淤積癥為著，肝外膽汁淤積時(shí)膽汁淤積可在葉間膽管見到，肝實(shí)質(zhì)有膽汁漏出。電鏡下有毛細(xì)膽管擴(kuò)張，內(nèi)有膽紅素管型。臨床上以黃疸與瘙癢、黃瘤、消化道癥狀為其特征。 查看全文»
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