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回答1
我們邀請臨床執業醫師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
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周英華 副主任醫師
翼城縣南梁鎮中心衛生院
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外科
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你好，致死性肝內膽汁淤積綜合征對基本病因明確的致死性肝內膽汁淤積綜合征，如有可能均應力爭根治或控制基礎疾病。如腫瘤、結石所致的梗阻，可通過手術根治性腫瘤切除或ERCP取石;修復膽道狹窄則可使膽道引流恢復正常;對膽小管的免疫性損傷，免疫抑制劑可能有效;對藥物性膽汁淤積，及時停用有關藥物。
2015-11-28 16:50
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回答2
我們邀請臨床執業醫師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
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王慶松 醫師
家庭醫生在線合作醫院
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全科
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2015-11-14 19:34
1. 針對基礎病因治療 對基本病因明確的致死性肝內膽汁淤積綜合征，如有可能均應力爭根治或控制基礎疾病。如腫瘤、結石所致的梗阻，可通過手術根治性腫瘤切除或ERCP取石;修復膽道狹窄則可使膽道引流恢復正常;對膽小管的免疫性損傷，免疫抑制劑可能有效;對藥物性膽汁淤積，及時停用有關藥物。
2. 支持與對癥治療 熊去氧膽酸、多烯磷酯酰膽堿膠囊、腺苷蛋氨酸、苯巴比妥。中藥制劑有利膽退黃、降酶作用，如柴胡、白芍、茵陳、丹參等;瘙癢的治療，可補充脂溶性維生素、鈣和維生素D。
3、肝移植 某些類型終末期致死性肝內膽汁淤積綜合征疾病如原發性膽汁性肝硬化(PBS)、原發性硬化性膽管炎(PSC)、膽道閉鎖患者，其1年生存率約90%。
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什么是肝內膽汁淤積癥? 肝內膽汁淤積癥是指肝細胞排泄膽汁功能障礙、膽汁分泌的抑制或膽汁流障礙(如膽管通道梗阻)致使膽汁到達十二指腸的量減少而言。膽汁成分反流入血中，使血液中僅膽汁酸增高而膽紅素正常，稱為膽汁淤積或淤膽，若血中膽汁酸和膽紅素均增高則稱為膽汁淤積性黃疸。淤膽是指膽汁的生成或排泌障礙，使膽汁成分在血中潴留，包括膽汁酸、膽紅素、膽固醇、ALP同工酶、5’-NT、γ-GT等，脂蛋白也常增高。根據膽汁淤積發生部位不同，通常以肝門為界限分為肝內和肝外膽汁淤積兩大類。病理上肝內膽汁淤積以小葉中央周圍肝內膽汁淤積癥為著，肝外膽汁淤積時膽汁淤積可在葉間膽管見到，肝實質有膽汁漏出。電鏡下有毛細膽管擴張，內有膽紅素管型。臨床上以黃疸與瘙癢、黃瘤、消化道癥狀為其特征。 查看全文»
