中樞神經系統肉芽腫性血管炎是一種罕見的自身免疫性疾病，主要累及中樞神經系統的中小血管。其病因尚不明確，可能與自身免疫反應、感染、遺傳等因素有關。癥狀多樣，包括頭痛、偏癱、認知障礙等。診斷較為困難，治療方法包括藥物治療和支持治療等。 1.病因：自身免疫功能紊亂，免疫系統錯誤攻擊自身血管；某些感染因素，如病毒、細菌感染；遺傳因素可能增加患病風險；環境因素的影響；藥物因素的誘導。 2.癥狀：頭痛是常見癥狀，常較為劇烈；可出現偏癱、失語等神經功能缺損表現；認知障礙，如記憶力下降、注意力不集中；癲癇發作；視力障礙。 3.診斷：需綜合臨床表現、影像學檢查（如磁共振成像、CT 血管造影）、實驗室檢查（如自身抗體檢測）及病理活檢來明確診斷。 4.治療：常用藥物有糖皮質激素（如潑尼松）、免疫抑制劑（如環磷酰胺、硫唑嘌呤）。對于病情嚴重者，可能需要血漿置換或免疫球蛋白治療。 5.預后：早期診斷和治療可改善預后，但部分患者可能遺留神經功能障礙。 中樞神經系統肉芽腫性血管炎是一種嚴重的疾病，需要及時診斷和治療。患者應遵循醫囑，定期復查，以監測病情變化。

中樞神經系統肉芽腫性血管炎又稱為原發性中樞神經系統血管炎 ，或孤立性中樞神經系統血管炎。這種血管炎沒有全身其他部位的血管炎和其他炎癥表現，血管炎改變只局限在中樞神經系統的血管。