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回答1
我們邀請臨床執業醫師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
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朱銘華 主任醫師
廣東省第二中醫院
三級甲等
皮膚科
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先天性大皰性魚鱗病樣紅皮病是一種罕見的遺傳性皮膚病，皮膚會出現紅斑、水皰和脫屑等癥狀。患者應及時就醫，病情嚴重可能影響生活質量。如果身體不適，請盡快尋求醫療幫助，按照醫生的囑咐進行治療，切莫自行用藥。
2015-12-09 20:01
1.疾病原理：由于基因突變導致皮膚角質層形成異常，引起皮膚屏障功能障礙。
2.癥狀表現：全身皮膚彌漫性紅斑、水皰，皰破后形成鱗屑，伴有瘙癢和疼痛。
3.診斷方法：通過皮膚組織病理檢查、基因檢測等明確診斷。
4.治療方法：外用維A酸乳膏、他扎羅汀凝膠等；口服阿維A膠囊。若皰液內有化膿性病原菌，可加用頭孢呋辛酯片等抗生素。所有用藥均需遵醫囑。
5.日常護理：保持皮膚清潔濕潤，避免搔抓，穿著柔軟衣物。
6.就診建議：輕度患者可在二級醫院皮膚科就診，嚴重者建議到三級醫院診治。
先天性大皰性魚鱗病樣紅皮病的治療和護理需要長期堅持，患者應積極配合醫生，以提高生活質量。
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