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李希弘 醫師
家庭醫生在線合作醫院
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全科
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肝性血卟啉病綜合征是一種由于血紅素生物合成途徑中的酶活性缺乏引起的疾病，治療方法包括避免誘因、藥物治療、對癥治療、血漿置換及基因治療等。 1.避免誘因：避免飲酒、吸煙，減少使用可能誘發疾病的藥物，如巴比妥類、磺胺類藥物等。 2.藥物治療：使用氯丙嗪緩解神經精神癥狀；靜脈輸注高鐵血紅素能迅速減輕癥狀；葡萄糖溶液可提供能量。 3.對癥治療：疼痛發作時，可使用嗎啡等鎮痛藥；出現癲癇發作，使用苯妥英鈉等抗癲癇藥物。 4.血漿置換：對于嚴重病例，血漿置換能清除體內的卟啉物質。 5.基因治療：處于研究階段，有望從根本上治療該疾病。 肝性血卟啉病綜合征的治療需要綜合多種方法，患者應及時就醫，遵循醫生建議進行治療，并注意日常生活中的預防。
2024-10-08 23:07
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就醫問藥
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什么是血卟啉病? 血卟啉病又稱紫質病，是由于血紅素合成途徑中特異酶缺乏所致的一種卟啉代謝紊亂疾病，主要病理變化為體內卟啉代謝紊亂，引起全身多個系統和器官的臨床癥狀，主要是皮膚癥狀、腹部癥狀及神經系統癥狀三組表現。可分為先天性和后天性兩類及(或)卟啉前體和膽色素原生成增多、濃縮異常升高和排泄增多，并存組織中蓄積。該病主要累及神經系統和皮膚。由于臨床發病率并不高，而且多因急性腹痛伴精神癥狀起病，易造成誤診，甚至因為濫用藥物誘發危象。 查看全文»
