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黃飛龍 醫師
家庭醫生在線合作醫院
其他
婦產科
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紅細胞生成性原卟啉癥的病因較為復雜，主要包括遺傳因素、酶活性異常、環境因素、藥物影響以及其他一些未知因素等。 1.遺傳因素：多數患者存在遺傳缺陷，導致相關基因發生突變，影響血紅素的合成。 2.酶活性異常：亞鐵螯合酶活性降低，使得原卟啉在紅細胞內大量蓄積。 3.環境因素：長時間暴露在陽光下，紫外線可激發原卟啉產生毒性反應。 4.藥物影響：某些藥物如磺胺類、巴比妥類等可能會誘發或加重病情。 5.其他因素：可能還與個體的免疫狀態、代謝紊亂等有關，但具體機制尚不明確。 總之，紅細胞生成性原卟啉癥的病因多樣，且相互作用。明確病因對于診斷和治療具有重要意義。
2024-10-09 05:23
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就醫問藥
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什么是卟啉病? 卟啉是血紅素生物合成的中間代謝產物，與鐵鰲合成血紅素再與珠蛋白結合成血紅蛋白，其間經過一系列特異性酶的作用。卟啉病(porphyria)又稱紫質病，系由血紅素生物合成途徑中特異酶缺乏所致的一種卟啉代謝紊亂代謝病，可分為先天性和后天性兩類。 主要累及神經系統和皮膚，臨床主要有光敏性皮膚損害、器質性肝病及神經系統功能障礙等三大癥狀群。 查看全文»
