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46，XY假陰道會陰陰囊尿道下裂征是什么??？

2015-12-28 12:17 點擊掃描二維碼更精彩

疾病：尿道下裂

問題：

46，XY假陰道會陰陰囊尿道下裂征是什么?。?

回答1
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董培副主任醫師

中山大學腫瘤防治中心

三級甲等

泌尿外科

46，XY假陰道會陰陰囊尿道下裂征是由于17-酮類固醇不足;或5α-還原酶(2型)不足，致形成雙氫睪酮不足，從而在胚胎期男性化不足，出現兩性畸形。病人表型為男性，但有嚴重的尿道下裂，會陰處有溝，常有陰厝陰囊融合，無副中腎管衍生物，無乳房發育。如屬于5α-還原酶-2不足，到青春期由于睪丸發育成熟，睪酮分泌增加，可有長胡須，呈男性嗓音，進一步男性化。
2015-12-28 12:29

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什么是尿道下裂? 　　尿道下裂是小兒泌尿生殖系最多見的畸形之一，發病率3%～5%，大部分為輕型病例，重型尿道下裂尤其伴有隱睪者，宜注意有無性別畸形。女性尿道下裂者極少見。屬常染色體顯性遺傳，大約有8%病兒的父輩和14%同胞兄弟患此病?？偟恼f來，我國平均2 325個男性圍產兒中就有1例不同程度的尿道下裂。查看全文»

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