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            大皰性表皮松解癥是怎么回事

            大皰性表皮松解癥

            大皰性表皮松解癥是怎么回事

            • 回答1

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              吳文育 主任醫師

              復旦大學附屬華山醫院

              三級甲等

              皮膚科

              大皰性表皮松解癥是一種遺傳性皮膚病,摩擦部位易起水皰、大皰。需警惕病情加重,建議及時就醫。當身體出現異常時,應趕緊就醫,聽從醫生的指導進行診治,不宜擅自用藥。
              1.發病原因:由于多種皮膚底膜蛋白基因存在先天性缺陷,如網蛋白等,導致皮膚蛋白結構異常。
              2.臨床類型:主要分為單純型、營養不良型及交界型,表現相似但基因缺陷位置不同。
              3.癥狀表現:皮膚易松脫,摩擦部位常出現水皰、大皰,嚴重時可影響生活。
              4.診斷方法:通過觀察癥狀、家族病史及基因檢測等綜合判斷。
              5.治療方式:目前無特效根治方法,主要采用對癥治療,如預防感染、保護皮膚等。常用藥物有莫匹羅星軟膏、紅霉素軟膏。
              6.日常護理:避免摩擦皮膚,穿著柔軟衣物,保持皮膚清潔。
              大皰性表皮松解癥雖無法根治,但通過積極治療和護理可控制病情,提高生活質量。

              2015-12-05 19:55
            • 回答2

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              趙樂翠 醫師

              家庭醫生在線合作醫院

              其他

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              大皰性表皮松解癥由Koebner在19世紀晚期首次提出,用以描繪一種不留瘢痕的水皰性皮膚病,隨后用于描述一組以皮膚和黏膜對機械損傷易感并形成大皰為特征的多基因遺傳性皮膚病,為一組典型的侵及皮膚基底膜區的疾病,內臟器官也可累及。臨床上病情表現出極大的變異性。同時,基因雜合性也很明顯,有常染色體顯性和隱性遺傳,異常的傷口修復可導致慢性損害和結痂,轉移性癌也常見。目前,對本病的研究取得顯著進展,其研究手段主要是通過分子克隆編碼一些維持皮膚層次結構完整的關鍵蛋白基網。本病亦屬于中醫的“天皰瘡”范疇。

              2015-12-05 19:45
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