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回答1
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儲永良 副主任醫師
廣東省中醫院
三級甲等
風濕血液科
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您好，系統性硬化病早期表現為遇冷或情緒緊張時發生血管痙攣，引起指端發白或發紺，常累及雙側手指，有時是足趾。皮膚病變由早期的皮革樣增厚發展為光滑而菲薄，面部表現為“面具臉”。肌肉萎縮、關節疼痛變形。消化癥狀有飯后脹氣、腹脹伴全腹痛、間歇性腹瀉、便秘等。心血管疾病，呼吸困難，急性腎衰竭和神經炎。其他表現有陽痿、陰道干燥和鈣質沉積。
2015-12-17 12:51
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回答2
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趙樂翠 醫師
家庭醫生在線合作醫院
其他
內科
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系統性硬化癥最多見的初期表現是雷諾現象和肢端、面部腫脹，并有手指皮膚逐漸增厚。幾乎所有病例皮膚硬化都從手開始。手指、手背發亮、緊繃，手指褶皺消失，汗毛稀疏，繼而面部和頸部受累。由于皮膚增厚且與其下關節緊貼，致使關節攣縮和功能受限。消化道受累為硬皮病最常見的內臟損害。消化道的任何部位均可受累，其中食管受累最常見，肛門和直腸次之，小腸和結腸較少。在硬皮病中肺臟受累普遍存在。最常見的癥狀為運動時氣短、活動耐受量減低和干咳。臨床表現為氣短、胸悶、心悸、水腫。臨床檢查可有室性奔馬律、竇性心動過速和充血性心力衰竭，偶可聞及心包摩擦音。心臟影響，超聲心動圖顯示約半數病例有心包肥厚或積液，但臨床心肌炎和心包填塞不多見。
2015-12-17 13:59
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什么是系統性硬化病? 系統性硬化病(systemic sclerosis，SSc)曾稱硬皮病、進行性硬化癥，是一種原因不明的全身性結締組織病，臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征。除皮膚受累外，它也可影響包括心、肺、腎和消化道等內臟器官。本病為世界性分布疾病。發病高峰年齡30～50歲，女性多見，男女比例約1：3～1：5。患病率19，10萬～75，10萬人，有報告高達472，10萬人者。 查看全文»
