根據(jù)病變部位可分為四種類型：頭臂動脈型(主動脈弓綜合征)，胸一腹主動脈型，廣泛型和肺動脈型。
(1)頭臂動脈型：鎖骨下動脈受累較為常見，上肢缺血可出現(xiàn)單側(cè)或雙側(cè)上肢無力、發(fā)涼、酸痛、麻木甚至肌肉萎縮。單側(cè)或雙側(cè)上肢血壓降低很常見，雙側(cè)收縮壓相差往往大于10mmHg。頸動脈、橈動脈和肱動脈可出現(xiàn)搏動減弱或消失(無脈征)，約半數(shù)患者于頸部或鎖骨上部可聽到二級以上收縮期血管雜音，少數(shù)伴有震顫，但雜音響度與狹窄程度并非完全成比例，輕度狹窄或完全閉塞的動脈雜音可不明顯，如有側(cè)支循環(huán)形成，則血流經(jīng)過擴大彎曲的側(cè)支循環(huán)時，可以產(chǎn)生連續(xù)性血管雜音。如果狹窄性病變位于椎動脈起始處近端，當患側(cè)上肢活動時，血流將會從椎動脈逆流入鎖骨下動脈狹窄處遠端和擴張的上肢血管床，導致大腦后部血流減少從而出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，這種現(xiàn)象稱為鎖骨下盜血綜合征。頸動脈和椎動脈的狹窄和閉塞，可引起腦部不同程度的缺血，出現(xiàn)頭昏、眩暈、頭痛、記憶力減退、單側(cè)或雙側(cè)黑矇、視力減退、視野縮小甚至失明、咀嚼肌無力和咀嚼疼痛。少數(shù)患者因局部缺血可致鼻中隔穿孔、上腭及耳廓潰瘍、牙齒脫落和面肌萎縮。腦缺血嚴重者可有反復暈厥、抽搐、失語、偏癱或昏迷。
(2)胸腹主動脈型：由于缺血，下肢出現(xiàn)無力、酸痛、皮膚發(fā)涼和間歇性跛行等癥狀，特別是髂動脈受累時癥狀尤為明顯。高血壓是本型的一項重要臨床表現(xiàn)，尤以舒張壓升高明顯，可伴有頭痛、頭暈、心悸，主要是腎動脈狹窄引起的腎血管性高血壓，但如果同時合并上肢動脈受累，血壓往往難以測準，此時建議用較寬的袖帶測量健側(cè)下肢血壓。在單純腎血管性高血壓中，其下肢收縮壓較上肢高20~40mmHg。部分病人在脊柱兩側(cè)或胸骨旁可聞及收縮期血管雜音，其雜音部位有助于判定主動脈狹窄的部位及范圍。如胸主動脈嚴重狹窄，于胸壁可見表淺動脈搏動，血壓上肢高于下肢。大約80%患者于上腹部可聞及二級以上高調(diào)收縮期血管雜音。TA常見主動脈瓣反流，在病程早期往往是由于升主動脈擴張引起的主動脈瓣關(guān)閉不全所致，患者可出現(xiàn)收縮期高血壓和脈壓差增大，但有時可被相關(guān)血管病變所掩蓋。隨著病程發(fā)展，反流束本身亦會損傷主動脈瓣。于主動脈瓣區(qū)可聞及舒張期吹風樣雜音。腸系膜動脈缺血可引起腹痛、腹瀉和消化道出血。
(3)廣泛型：具有上述2種類型的特征，屬多發(fā)性病變，多數(shù)患者病情較重。
(4)肺動脈型：本病合并肺動脈受累并不少見，約占50%，上述三種類型均可合并肺動脈受累，而在各類型中伴有或不伴有肺動脈受累之間無明顯差別，單純肺動脈受累者罕見。
肺動脈高壓大多為一種晚期并發(fā)癥，約占1/4，多為輕度或中度，重度則少見。臨床上出現(xiàn)心悸、氣短，重者心功能衰竭，肺動脈瓣區(qū)可聞及收縮期雜音和肺動脈瓣2音亢進。