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馬松炎 主任醫師
惠州市第三人民醫院
三級甲等
消化內科
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良性復發性肝內膽汁淤積,也稱為Rotor綜合征或家族性肝內膽汁淤積,是一種慢性肝臟疾病,特征是反復出現皮膚瘙癢和黃疸。該病通常與遺傳因素有關,可能影響各個年齡段的人,尤其是年輕人。面對身體的不適,最明智的選擇是立即就醫,并在醫生的指導下進行規范治療,確保安全有效。
2016-04-05 15:54
1.病因:病因尚未完全明確,但研究認為與遺傳有關,可能是由于膽汁酸代謝的基因突變導致膽汁酸在肝臟內積累,進而引起膽汁淤積。
2.癥狀:
皮膚瘙癢:通常是最早出現的癥狀,可嚴重影響患者的生活質量。
黃疸:眼睛和皮膚呈現黃色,尿液顏色變深,糞便顏色變淺。
疲勞:患者可能會感到持續的疲勞和虛弱。
消化問題:包括惡心、嘔吐、腹痛和油膩的糞便。
3.影響:長期膽汁淤積可能導致肝硬化和肝功能損害,但通常不會進展為肝癌。
4.診斷:通過血液測試、肝臟活檢和基因檢測來確診。
5.治療:包括對癥處理如使用抗瘙癢藥物,以及支持性治療以改善肝功能,嚴重時可能需要肝臟移植。
良性復發性肝內膽汁淤積雖為良性疾病,但需定期監測和適當治療,以防并發癥。患者應遵循醫生的建議,定期檢查并保持健康生活方式。如果出現上述癥狀,應及時就醫。
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什么是肝內膽汁淤積癥? 肝內膽汁淤積癥是指肝細胞排泄膽汁功能障礙、膽汁分泌的抑制或膽汁流障礙(如膽管通道梗阻)致使膽汁到達十二指腸的量減少而言。膽汁成分反流入血中,使血液中僅膽汁酸增高而膽紅素正常,稱為膽汁淤積或淤膽,若血中膽汁酸和膽紅素均增高則稱為膽汁淤積性黃疸。淤膽是指膽汁的生成或排泌障礙,使膽汁成分在血中潴留,包括膽汁酸、膽紅素、膽固醇、ALP同工酶、5’-NT、γ-GT等,脂蛋白也常增高。根據膽汁淤積發生部位不同,通常以肝門為界限分為肝內和肝外膽汁淤積兩大類。病理上肝內膽汁淤積以小葉中央周圍肝內膽汁淤積癥為著,肝外膽汁淤積時膽汁淤積可在葉間膽管見到,肝實質有膽汁漏出。電鏡下有毛細膽管擴張,內有膽紅素管型。臨床上以黃疸與瘙癢、黃瘤、消化道癥狀為其特征。 查看全文»