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回答1
我們邀請臨床執業醫師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
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張麗芳 主任醫師
廣州醫科大學附屬腦科醫院
三級甲等
神經內科
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平山病又稱青年上肢遠端肌萎縮。本病好發于青春期，男性多見。男女之比約201。臨床表現及診斷標準 典型的平山病表現為青春早期隱襲起病的手及前臂遠端肌肉無力，隨病變進展逐漸出現相應肌群萎縮，多為單側損害，部分也可表現為不對稱雙側損害。多數病人有寒冷麻痹，即暴露在寒冷環境中無力癥狀明顯加重；束顫安靜狀態多不出現，但在手指伸展時常發生；患者受累肢體腱反射正常或偶可低下，通常無疼痛、麻木等感覺障礙表現，也無錐體束征、括約肌功能障礙等。病情在起病后數年內一度緩慢進展，臨床易與肌萎縮側索硬化或脊髓進行性肌萎縮等運動神經元病混淆，但絕大多數患者在以后5年內病情可自然中止，預后與運動神經元病明顯不同。
2016-04-06 16:21
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