-
回答1
我們邀請臨床執業醫師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
-
閆振文 副主任醫師
中山大學孫逸仙紀念醫院
三級甲等
神經科
-
肝豆狀核變性的預后受多種因素影響，包括診斷時機、治療情況、病情進展、患者依從性、合并癥等。若感身體不適，請立即尋求專業醫療幫助，遵循醫生指導進行治療，切勿隨意服藥。
2016-04-10 10:22
1.診斷時機：早期診斷并及時治療，能有效控制病情，減少對生活質量和生存期的影響。若延誤診斷，晚期治療效果往往不佳。
2.治療情況：規范的驅銅治療，如使用青霉胺、二巰丁二酸膠囊、二巰丙磺鈉等藥物，有助于改善預后。但不規范治療或中斷治療，可能導致病情惡化。
3.病情進展：部分患者病情進展迅速，即便積極治療，仍可能出現嚴重的肝臟和神經系統損害，預后不良。
4.患者依從性：患者能否嚴格遵循醫囑，堅持治療和調整生活方式，對預后至關重要。
5.合并癥：若合并其他嚴重疾病，如肝衰竭、腫瘤等，會增加治療難度，影響預后。
總之，肝豆狀核變性的預后并非絕對，早期診斷、規范治療、患者積極配合以及對合并癥的有效管理，都有助于改善預后。患者應樹立信心，積極面對疾病。
-
針對上述提問，推薦就醫問藥相關內容，希望幫助您更好解決問題
什么是肝豆狀核變性? 肝豆狀核變性(HLD)由Wilson(19l2)首報，是一種遺傳性銅代謝障礙，以豆狀核、肝、腎和角膜銅沉積表現的各種 異常為特征。臨床上表現為進行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(Kayser-Fleischer ring，K-F環)。發病率各國報道不一，據流行病學調查結果，約為15～30/100萬。基因頻率約0.003～0.007，雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學的大宗資料報告，根據廣州中山一院神經科1981～1991年神經遺傳專科門診957例初診病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部單基因遺傳病的第2位，可見本病在我國并不少見。 查看全文»
