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諶莉媚 主任醫師
江西中醫藥大學附屬醫院
三級甲等
中醫外科
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初生嬰兒g6pd酶陽性,說明體內有g6pd酶。這不是蠶豆病的臨床表現。蠶豆病是g6pd酶缺乏,所以蠶豆病的檢查結果應該是g6pd酶陰性。對于蠶豆病的患兒來說,應該在飲食以及選擇藥物上要謹慎,盡量的選用可以口服或者是可以吃的食物避免食用,含有薄荷樟腦,對乙酰氨基酚,磺安類藥物,以免引起溶血。
2018-12-20 10:44
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楊東銀 醫師
安都衛生院
一級
內科
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蠶豆病是葡糖六磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏者進食蠶豆后發生的急性溶血性貧血。蠶豆(viciafaba)又名胡豆黃。本病常發生于初夏蠶豆成熟季節。絕大多數病人因進食新鮮蠶豆而發病。本病因南北各地氣候不同而發病有遲有早?! ⌒Q豆病發病情況頗為繁雜,如蠶豆病只發生于G6PD缺乏者,但并非所有的G6PD缺乏者吃蠶豆后都發生溶血;曾經發生蠶豆病者每年吃蠶豆,但不一定每年都發病;發病者溶血和貧血的程度與所食蠶豆量的多少并無平行關系;成年人的發病率顯著低于小兒。由此可以推測,除了紅細胞缺乏G6PD以外,必然還有其他因素與發病有關??梢?,蠶豆病發生溶血的機理比G6PD缺乏所致的藥物性溶血性貧血復雜,尚有待進一步探討。 臨床表現 蠶豆病起病急遽,大多在進食新鮮蠶豆后1~2天內發生溶血,最短者只有2小時,最長者可相隔9天。如因吸入花粉而發病者,癥狀可在數分鐘內出現。潛伏期的長短與癥狀的輕重無關?! ”静〉呢氀潭群桶Y狀大多很嚴重。癥狀有全身不適、疲倦乏力、畏寒、發熱、頭暈、頭痛、厭食、惡心、嘔吐、腹痛等。鞏膜輕度黃染,尿色如濃紅茶或甚至如醬油。一般病例癥狀持續2~6天。最重者出現面色極度蒼白,全身衰竭,脈搏微弱而速,血壓下降,神志遲鈍或煩躁不安,少尿或閉尿等急性循環衰竭和急性腎功能衰竭的表現。如果不及時糾正貧血、缺氧和電解質平衡失調,可以致死;但如能及時給以適當的治療,仍有好轉希望?! πQ豆的診斷和防治 進食新鮮蠶豆后突然發生嚴重的急性溶血性貧血是蠶豆病的主要特點,結合發病季節、發病地區、患者的年齡、性別以及家族史等,一般不難作出診斷。如能證明患者的紅細胞缺乏葡糖六磷酸脫氫酶(G6PD),則診斷更加明確。在低發地區,本病易被忽視而漏診?! ⌒Q豆病的溶血常常急速大量,貧血很嚴重,須及時輸血或輸入濃集紅細胞。多數病人經輸血1~2次后病情即見好轉。要注意水和電解質的平衡。應多飲水或靜脈輸注液體以防止急性腎功能衰竭和鉀中毒。血壓低者可加輸低分子右旋糖酐,以改善血液循環?! 』颊吆鸵阎蠫6PD缺乏者應避免再進食蠶豆或與蠶豆花接觸。每年四五月份蠶豆上市季節,有些小孩進食蠶豆后會出現黃疸、貧血、面色蒼白、小便呈醬油色等癥狀,甚至引發多個臟器衰竭致死,這種病發病兇險,由于是吃蠶豆引起的,以黃疸為主要癥狀,因而叫“蠶豆病”,俗稱“蠶豆黃”?! ≌H搜杭t細胞中含有一種“葡萄糖—6—磷酸脫氫酶”(G—6—PD),它能夠催化體內一個代謝過程,產生能穩定紅細胞膜的物質,如果人體內缺乏這種酶,那就會使紅細胞膜脆性增加,容易破裂溶血。“蠶豆病”患兒就是因為缺乏這種酶所致。進食蠶豆后,蠶豆中的豆堿物質可使過敏體質的患兒這種酶被分解及大量喪失,導致大量紅細胞破裂溶血,使患兒出現溶血性貧血,同時溶血產生大量的血紅蛋白可從尿中排出,使尿呈醬油色,其代謝物膽紅素則使患兒出現黃疸?! ”静〕R?0歲以下小兒,1~5歲為發病高峰,在食用蠶豆數小時至兩天內發病,乳母進食蠶豆,嬰兒吸吮乳汁后也可發病,潛伏期越短,病情越重。一旦發病,需立即住院,給予輸血、堿化尿液(防止血紅蛋白在腎小管中沉積阻塞腎小管引起腎功能衰竭)等治療。 有“蠶豆病”病史者,不能進食蠶豆及其制品(如粉絲、豆瓣醬),亦不能使用可能引起溶血的藥物,如抗瘧疾藥(伯氨喹啉、奎寧)、退熱藥(氨基比林、非那西丁)、痢特靈、磺胺類藥物,如果收藏衣物使用了樟腦丸,穿以前要曝曬,因為萘也可引起溶血?! ⌒『⒌谝淮纬孕Q豆要少吃,同時家長要密切注意其變化。孕婦和哺乳期婦女忌吃
2016-05-30 00:15
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回答3
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郭立軍 醫師
家庭醫生在線合作醫院
其他
內科
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是呀,我們說的G6PD陽性就是體內缺乏某種酶,所以可能引起新生兒黃膽,就是大家常說的蠶豆病,不過不是什么大病呀,能治好的。照下藍光。
2016-05-30 00:30
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回答4
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尹君 醫師
家庭醫生在線合作醫院
其他
耳鼻喉科
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可以等孩子大一些后再作檢查,此癥沒有什么特效治療方法的,主要還是以預防為主的。不要盲目用藥。
2016-05-30 00:37
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