G6PD 缺乏是一種遺傳性疾病，會(huì)導(dǎo)致紅細(xì)胞易受損。表現(xiàn)為溶血性貧血等癥狀，誘因包括藥物、食物、感染等。治療主要是避免誘因和對(duì)癥處理。 1. 疾病原理：G6PD 缺乏患者體內(nèi)的 G6PD 酶活性降低或缺乏，紅細(xì)胞抗氧化能力減弱，受到特定因素刺激易破裂。 2. 常見(jiàn)誘因： 藥物：如磺胺類（磺胺嘧啶）、解熱鎮(zhèn)痛藥（阿司匹林）、抗瘧藥（伯氨喹）等。 食物：蠶豆及其制品。 感染：如肺炎、流感等。 其他：新生兒黃疸、糖尿病酮癥酸中毒等。 3. 癥狀表現(xiàn)：急性溶血性貧血，出現(xiàn)黃疸、貧血、血紅蛋白尿等。 4. 診斷方法：通過(guò)血液檢查測(cè)定 G6PD 酶活性來(lái)確診。 5. 治療方法：避免接觸誘因，貧血嚴(yán)重時(shí)輸血治療。 總之，G6PD 缺乏患者要注意預(yù)防，定期檢查，一旦出現(xiàn)相關(guān)癥狀及時(shí)就醫(yī)。

這是急癥高熱退熱效果最快的退熱藥。本品屬非甾體類抗炎藥，具有抗炎、鎮(zhèn)痛、解熱作用。其作用機(jī)理尚未完全清楚，可能主要與抑制前列腺素的合成、白細(xì)胞的介質(zhì)釋放和多形核白細(xì)胞的氧化反應(yīng)有關(guān)。適應(yīng)癥：本品適用于慢性關(guān)節(jié)炎癥（包括類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎和骨關(guān)節(jié)炎等）；手術(shù)和急性創(chuàng)傷后的疼痛；耳鼻咽部炎癥引起的疼痛；通經(jīng)；上呼吸道感染引起的發(fā)熱癥狀等。不良反應(yīng)：主要有胃灼熱、惡心、胃痛等，但癥狀輕微、短暫，很少需要中斷治療。極少情況下，患者出現(xiàn)過(guò)敏性皮疹。另需注意到本品如同其它非甾體抗炎藥一樣可能產(chǎn)生頭暈、嗜睡、消化道潰瘍或腸道出血以及史蒂文斯-約翰遜（Stevens-Johnson）綜合征等。禁忌：（1）對(duì)本品或其它非甾體抗炎藥過(guò)敏者。（2）胃腸道出血或消化性潰瘍活動(dòng)期患者。（3）嚴(yán)重腎功能不全患者。注意事項(xiàng)：（1）本品可與阿司匹林和其它非甾體抗炎藥有交叉過(guò)敏反應(yīng)。（2）有出血性疾病、消化道疾病、接受抗炎劑治療或抗血小板聚集藥物的患者應(yīng)慎用。（3）本品通過(guò)腎臟排泄，如有腎功能不全，應(yīng)根據(jù)內(nèi)生肌苷清除率相應(yīng)調(diào)整用藥劑量。（4）在服用本品之后，如出現(xiàn)視力下降，應(yīng)停止用藥，進(jìn)行眼科檢查。醫(yī)生詢問(wèn)：多大的人服用的。

您好！首先了解一下G–6–PD概念：遺傳性葡萄糖–6–磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏癥是最常見(jiàn)的一種遺傳性酶缺乏病,俗稱蠶豆病。全世界約2億人罹患此病。G6PD缺乏癥的臨床表現(xiàn)與一般溶血性貧血大致相同。分新生兒黃疸、蠶豆病、藥物性溶血、感染性溶血、非球形細(xì)胞溶血性貧血等臨床類型。本病臨床表現(xiàn)的輕重程度不同，多數(shù)患者，特別是女性雜合子，平時(shí)不發(fā)病，無(wú)自覺(jué)癥狀，部分患者可表現(xiàn)為慢性溶血性貧血癥狀。常因食用蠶豆、服用或接觸某些藥物、感染等誘發(fā)血紅蛋白尿、黃疸、貧血等急性溶血反應(yīng)。G6PD缺乏癥屬X連鎖不完全顯性遺傳，酶缺乏的表現(xiàn)度不一，一些女性雜合子酶活性可能正常。男性患者多于女性。治療上以預(yù)防為主1、禁食蠶豆或蠶豆加工品2、禁止使用含萘的臭丸放入衣柜驅(qū)蟲。3、禁止使用乙酰苯胺、美籃、硝咪唑等藥物4、慎用撲熱息痛、阿司匹林、維生素C等藥物5、預(yù)防感冒，病毒性肝炎等6、一旦感染后出現(xiàn)發(fā)熱、腹痛、嘔吐、面色蒼白等要即時(shí)去醫(yī)院就診，避免耽誤病情。希望能夠幫助到您！

蠶豆癥是一種性染色體隱性遺傳,意思是女性的一對(duì)X性染色體都帶有疾病基因才會(huì)發(fā)病，男性只有一個(gè)X性染色體，所以只要這個(gè)X染色體異常就會(huì)發(fā)病。只有一個(gè)異常X染色體的女性沒(méi)有癥狀，但是她們所生的男孩如果得到這個(gè)異常的X染色體，就會(huì)發(fā)病。知所以你兒子會(huì)得病,是因?yàn)槟愕?對(duì)X性染色體中.存在著一個(gè)疾病基因X,所以生下來(lái)的兒子(XY),就有帶有你的疾病基因X,男生有一個(gè)疾病基因X就有發(fā)病,而女生要2個(gè)疾病基因X才會(huì)發(fā)病,所以如果你生的是女孩,就一定不會(huì)有病.你也不必要擔(dān)心,你兒子雖然得了蠶豆病,只要他的伴侶沒(méi)有病.就不會(huì)遺傳,原因你也應(yīng)該懂的.如果你兒子生下的是男孩,這個(gè)病就能斷絕代代的遺傳(條件是伴侶是沒(méi)有疾病基因的),女孩的話,雖然不會(huì)有病,但也可能遺傳下一代的

G6PD是一種存在於人體紅血球內(nèi)，協(xié)助葡萄糖進(jìn)行新陳代謝之酵素，在這代謝過(guò)程中會(huì)產(chǎn)生一種叫NADPH的物質(zhì)能以保護(hù)紅血球免受氧化物質(zhì)的威脅。G6PD缺乏時(shí)，若身體接觸到具氧化性的特定物質(zhì)或服用了這類藥物，紅血球就容易被破壞而發(fā)生急性溶血反應(yīng)。一)新生兒黃疸：近三分之一的新生黃疸癥是肇因于G6PD缺乏。黃疸程度若不嚴(yán)重，照光治療即可，若是出現(xiàn)嚴(yán)重的溶血性黃疸，必要時(shí)須給予換血治療。一般若能及早發(fā)現(xiàn)且治療得當(dāng)多可在兩三天內(nèi)恢復(fù)健康。(二)急性溶血性貧血：當(dāng)病患接觸到具氧化性物質(zhì)時(shí)，即刻發(fā)生溶血反應(yīng)。癥狀包括：臉色蒼白、全身黃疸、精神不佳、食欲差及解深茶色尿。嚴(yán)重時(shí)會(huì)導(dǎo)致呼吸窘迫、心臟衰竭，甚至休克及意識(shí)昏迷而有生命危險(xiǎn)，常需緊急輸血以挽救性命。所以當(dāng)患兒出現(xiàn)以上任一癥狀時(shí)，要盡速送醫(yī)求診，并主動(dòng)告知醫(yī)護(hù)人員患兒有G6PD缺乏癥以幫助做更迅速而正確的診斷與治療。會(huì)造成溶血之氧化性物質(zhì)，在藥品方面包括(1)抗瘧疾藥物(2)抗感染藥物中的磺胺劑(3)某些解熱鎮(zhèn)痛劑如著名的阿斯匹靈類?某些過(guò)去用於控制尿道感染之藥物。另外，一些化學(xué)品如樟腦丸（臭丸）、龍膽紫（紫藥水）及甲基藍(lán)也會(huì)造成溶血。食物方面，患兒食用蠶豆及其制品后，常會(huì)出現(xiàn)急性溶血性貧血的現(xiàn)象，所以這病又俗稱蠶豆癥。遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏癥是最常見(jiàn)的一種遺傳性酶缺乏病。這個(gè)病與遺傳有關(guān)，吃蠶豆不能引起。G6PD缺乏癥（蠶豆病）患者需注意以下方面：1．禁食蠶豆或蠶豆生加工品，避免在蠶豆開(kāi)花、結(jié)果或收獲季節(jié)去蠶豆地。2．禁止使用含萘的臭丸放入衣柜驅(qū)蟲。3．禁止使用的藥物乙酰苯胺、美藍(lán)、硝咪唑、呋喃旦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、苯肼、伯氨喹啉、撲瘧母星、戊胺喹、磺胺、乙酰磺胺、磺胺吡啶、噻唑酮、甲苯胺藍(lán)、SMZ、TNT等4．慎用的藥物撲熱息痛、非拉西丁、阿斯匹林、氨基比林、安替比林、安坦、維生素C、維生素K、氯霉素、鏈霉素、異煙肼、磺胺嘧啶、磺胺胍、磺胺異惡唑、氯喹、秋水仙堿、苯海拉明、左旋多巴、苯妥英鈉、普魯卡因酰胺、乙胺嘧啶、奎尼丁、奎寧、SM、TMP、優(yōu)降糖等5．感染性誘因病毒性肝炎、流感、肺炎、傷寒、腮腺炎等G6PD缺乏癥要如何治療？由於這是染色體基因異常造成之先天代謝性疾病，至今仍無(wú)法使用藥物治療，但只要日常生活中注意下列事項(xiàng)即可避免發(fā)生溶血現(xiàn)象：(1)不隨意服藥，所有藥物均需經(jīng)由醫(yī)師處方(2)避免吃蠶豆(3)衣櫥及廁所不可以放樟腦丸（臭丸）(4)不要使用龍膽紫（紫藥水）(5)發(fā)現(xiàn)患兒有上述之溶血癥狀時(shí)，盡速帶往醫(yī)院診治(6)隨身攜帶G6PD備忘卡以方便就醫(yī)時(shí)告知醫(yī)師。