-
回答1
我們邀請臨床執業醫師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
-
龔峻梅 副主任醫師
南方醫科大學中西醫結合醫院
三級甲等
血液腫瘤科/血液病科
-
您好，皮膚卟啉病是血紅素生物合成過程中因遺傳缺陷或后天原因致其中間產物——卟啉和(或)卟啉前體的產生和排泄增多，并在體內積聚而產生的一組以光敏性皮膚損害表現為主的疾病。發病原因卟啉系血紅素合成過程中的中間產物。血紅素的合成起始于骨髓及肝細胞的線粒體，由線粒體中富含的甘氨酸和琥珀酸鹽在δ-氨基酮戊酸(ALA)合成酶的催化下合成ALA，再由卟膽原(PBG)合成酶經脫水后生成PBG，即卟啉的單吡咯前體。
2016-06-02 09:06
-
就醫問藥
針對上述提問，推薦就醫問藥相關內容，希望幫助您更好解決問題
什么是卟啉病? 卟啉是血紅素生物合成的中間代謝產物，與鐵鰲合成血紅素再與珠蛋白結合成血紅蛋白，其間經過一系列特異性酶的作用。卟啉病(porphyria)又稱紫質病，系由血紅素生物合成途徑中特異酶缺乏所致的一種卟啉代謝紊亂代謝病，可分為先天性和后天性兩類。 主要累及神經系統和皮膚，臨床主要有光敏性皮膚損害、器質性肝病及神經系統功能障礙等三大癥狀群。 查看全文»
