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回答1
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吳文育 主任醫師
復旦大學附屬華山醫院
三級甲等
皮膚科
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皮膚卟啉病是一種由于卟啉代謝紊亂引起的疾病,可能導致皮膚損害等癥狀。治療方法多樣,需根據具體病情選擇。行用藥存在隱患,身體出現不適時,請務必咨詢醫生,科學治療。
2016-06-04 18:28
1.藥物治療:口服β-胡蘿卜素對紅細胞生成性原卟啉病控制效果顯著。維生素B6和煙酰胺也有一定幫助。
2.輔助治療:口服維生素E,可起到輔助改善病情的作用。
3.腸道調節:考來烯胺(消膽胺)能阻斷原卟啉的腸肝循環,促進其排出。
4.生活調理:避免日曬,注意皮膚防護,減少皮膚刺激。
5.定期復查:監測卟啉水平及肝腎功能,評估治療效果。
皮膚卟啉病的治療需要綜合考慮多種因素,患者應嚴格遵醫囑治療,并注意日常防護。
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什么是卟啉病? 卟啉是血紅素生物合成的中間代謝產物,與鐵鰲合成血紅素再與珠蛋白結合成血紅蛋白,其間經過一系列特異性酶的作用。卟啉病(porphyria)又稱紫質病,系由血紅素生物合成途徑中特異酶缺乏所致的一種卟啉代謝紊亂代謝病,可分為先天性和后天性兩類。 主要累及神經系統和皮膚,臨床主要有光敏性皮膚損害、器質性肝病及神經系統功能障礙等三大癥狀群。 查看全文»