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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評價
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何連江 副主任醫(yī)師
天長市汊澗鎮(zhèn)中心衛(wèi)生院
其他
內(nèi)科
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您好,巨大血小板病的病因系常染色體隱性遺傳疾病,患者大多來自近親婚配家庭,自發(fā)突變相當(dāng)少見。也有報道本病尚有常染色體顯性遺傳方式 。基本缺陷是血小板膜糖蛋白GPⅠb-V-ⅠX復(fù)合物的缺陷。出血癥狀可能與下列因素有關(guān):血小板減少、血小板與vWF相互作用異常、血小板與凝血酶相互作用異常、血小板凝血活性異常。血小板減少的原因不明,但出血嚴(yán)重程度與血小板減少的程度并不平行,提示血小板質(zhì)的異常是引起出血的重要因素。
2016-06-04 16:00
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