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巨大血小板病怎么回事

2016-06-08 20:04 點擊掃描二維碼更精彩

疾病：血小板功能異常

問題：

巨大血小板病怎么回事

回答1
我們邀請臨床執業醫師解答上述提問，您可以進行追問或是評價

龔峻梅副主任醫師

南方醫科大學中西醫結合醫院

三級甲等

血液腫瘤科/血液病科

您好，巨大血小板病在臨床上非常罕見，男女發病均等，是常染色體隱性遺傳病，多數患者是由于近親結婚，以血小板減少巨型血小板、出血時間延長和凝血酶原消耗不良為主要的臨床特征表現。基本缺陷是血小板膜糖蛋白GPⅠb-V-ⅠX復合物的缺陷。引起出血癥狀可能與下列因素有關：血小板減少、血小板與vWF相互作用異常、血小板與凝血酶相互作用異常、血小板凝血活性異常。血小板減少的原因不明,但本病出血嚴重程度與血小板減少的程度并不平行，提示血小板質的異常是引起出血的重要因素。
2016-06-08 20:35

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什么是血小板功能異常? 　　血小板功能異常是指血小板結構或代謝異常引起其功能缺陷所致出血性疾病。血小板的主要功能是參與正常的止血功能和防止外傷后的血液丟失。血小板的黏附、聚集、釋放反應以及凝血功能是完成正常止血功能的基本因素。除此之外，血小板還有參與炎癥、免疫及支持內皮完整性的功能。血小有些疾病中，患者血小板數量不少，但不能執行正常功能;這些血小板不能阻止出血。查看全文»

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